《肌张力障碍的流行病学分型病因和发病机制病理临床表现及治疗 》课件.pptVIP

【病因及发病机制】 病因不清,仍有几种假说提出 遗传因素:在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级 和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 德国西北部的发病人群研究表明其为常染色体显性遗传, DYT7是致病基因,定位于染色体18p的4.4厘摩亚区。 外伤: 9%～16%的病人在CD发病前数周至数月有头或颈部 外伤史。外伤后疼痛的刺激信息在基底节被接受,并加工 处理,由疼痛诱发的突触变化可以导致构成颈肌张力障碍 的生理学改变。外伤引起的痛性感觉传入信号可导致中枢 神经系统内神经元的重塑。 原发性前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反 射反应性增高或不)对称,表明前庭系统受累或颈-眼反射 受累参与其发病机制。 其他:短时或长时间对颈部震动刺激表明,病人的头位改 变存在明显的差异,说明传入神经冲动的中枢加工过程障碍,由于周围本体感觉冲动的改变,影响了代偿头部扭转的中枢性控制。经颅磁刺激和痉挛性斜颈的静息期研究表明,病人的抑制性运动控制机制损害,可能是由于基底节对运 动皮质的抑制性输出信号减弱引起。 【临床表现】 痉挛性斜颈是由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。因颈部肌肉不随意性持续强直或阵挛性收缩,产生头和颈部的异常姿势。因颈部肌张力障碍对侧肌肉的拮抗作用,还可出现周期性头颈