腺垂体ACTH肾上腺皮质.PPT

* * * * * * 第四节 肾上腺皮质疾病 这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高 2年,经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ” 一、皮质醇增多症 又称Cushing 综 合 征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。 多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。  结缔 消化 神经 循环 血液 水盐 蛋 脂 糖 伤口愈合缓慢 抑制增殖 诱发和加剧溃疡 促胃酸和胃酶? 抑制粘蛋白和粘膜增殖 欣快感、烦躁、失眠） 提高N系统兴奋性 对NE和E有允许作用 易感染 红细胞、血小板、中性粒? 嗜酸粒、淋巴? 各器官 保Na、H2O，排K 阻止H2O进出细胞 消瘦无力，骨质疏松 抑合成，加速分解?蛋? 满月脸、水牛背、 向心性肥胖 促分解?脂? （对各部分作用不同） 血糖? 促合成：促糖异生?血糖? 物 质代谢 肾上腺皮质功能亢进 正常生理作用 1。垂体分泌ACTH过多－－柯兴病，见于垂体瘤 2。垂体以外癌瘤产生ACTH－－异位ACTH综合征 3。原发性肾上腺皮质肿瘤－－柯兴综合征 4。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性 发育不良 5。医源性皮质醇增多症（类柯兴综合征） 【病因和发病机制】 【临床表现】 1、脂肪代谢障碍 2、蛋白质代谢障碍 3、糖代谢障碍 4、电解质紊乱 5、高血压 6、感染 7、血液系统改变 8、性功能障碍 9、神经、精神障碍 10、皮肤色素沉着 1。血浆皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律 2。尿17-OH皮质类骨醇中度增多 3。地塞米松抑制试验 （1）小剂量：2mg，分次口服，2天。 正常：被抑制 本病：不被抑制 （2）大剂量： 被抑制：下丘脑、垂体病 不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合症 【实验室及其他检查】 4。ACTH兴奋试验 异位ACTH综合症、垂体性cushing 原发性肾上腺皮质肿瘤 5。肾上腺超声检查 2）下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴 （F） 下丘脑（CRH） 腺垂体（ACTH） 肾上腺皮质（糖皮质激素） 促糖皮质激素合成和释放 刺激发育生长 促肾上腺皮质激素释放激素 【治疗措施】 　 一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。 　　二．肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。 三、对异位ACTH综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。 护理措施 1、自我形象紊乱 2、体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。 （1）测量体重。 （2）评估水肿。 （3）水肿严重者——给予利尿剂 （4）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾 3、有感染的危险 二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。 可分原发性及继发性。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。  【病因与发病机制】 　一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 　　二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退。　　 【病因与发病机制】 　三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳