《大疱性皮肤病》中山大学ppt课件.ppt

Clinic 抗原: 桥粒芯糖蛋白1(Dsg1), 桥粒斑珠蛋白(PG) 临床表现: 皮肤: 红斑基础上松弛性大疱, 落叶状结痂和脱屑 Nikolsky sign (+) 粘膜: 少见 落叶型/红斑型天疱疮 落叶型 红斑型 桥粒芯蛋白补偿理论 组织病理 :表皮内水疱，棘层上部或颗粒层 DIF: 落叶型—棘细胞间 红斑型—棘细胞间 + 基底膜带 落叶型/红斑型天疱疮 组织病理：颗粒层或棘层上部裂隙 DIF 疱疹样天疱疮 环形或多环形红斑 红斑上紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征（-） 部位：躯干及四肢近端 皮肤损害： 自觉症状：瘙痒明显 副肿瘤性天疱疮 皮肤损害： 红斑、水疱、血疱、糜烂 尼氏征（+） 部位：躯干、四肢及掌跖 粘膜损害：多见、严重 伴随疾病：肿瘤（多来源于淋巴系统） IgA型天疱疮 皮肤损害： 红斑、水疱、脓疱、糜烂 尼氏征（-） 部位：皱褶部位 粘膜损害：少见 药物诱导性天疱疮 服药史：潜伏期（数月至1年）、含硫氢基团的药物（青霉胺、利福平等） 临床似落叶型 粘膜损害：少见 诊断依据 临床：皮肤出现壁薄、松弛、易破的大疱，不易愈合的糜烂面，尼氏征（+），并粘膜损害。 组织病理：棘层松解，表皮内裂隙、水疱，天疱疮细胞 免疫病理：表皮细胞间网状荧光，IgG为主沉积，血清天疱疮抗体 Bullous pemphigoid 大疱性类天疱疮 胞质内蛋白（BP230)、跨膜蛋白（BP180） 自身抗原 机制 基底膜带透明板内抗原+抗体 嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的募集 表皮下裂隙，水疱 补体活化和趋化物的释放 蛋白水解酶等释放 通过空间效应 半桥粒组装紊乱 粘附功能发生缺陷 临床表现 水疱、大疱，疱壁厚，紧张，不易破 糜烂面：易愈合 尼氏征（-） 部位：躯干、四肢伸侧，腋窝，腹股沟 皮肤损害： 粘膜损害：口腔粘膜水疱，糜烂 自觉症状：瘙痒 并发症状：感染、衰竭 荧光在表皮侧 诊 断 临床：壁厚，紧张的水疱、大疱 组织病理：表皮下大疱 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧 大疱性类天疱疮与天疱疮鉴别 临床 组织病理 免疫病理 与其他大疱病鉴别 获得性大疱表皮松解症：自身免疫性疾病，基底膜带Ⅶ 型胶原抗体，结合于真皮侧。 大疱性多形红斑：青壮年人，皮疹多形性，靶形红斑，与药物或感染有关。 大疱性表皮松解型药物疹：服药史，发展快 口腔粘膜损害的鉴别 多形红斑 扁平苔藓 白塞病 治 疗 原则：及早应用，足量控制，正确减量，少量维持。 常用药：甲基泼尼松龙、地塞米松、泼尼松 用量：根据临床类型，皮疹范围，粘膜损害的程度确定。 用法：小剂量口服；大剂量静脉给药；超大剂量冲击疗法。 密切观察副作用 1、一般治疗 2、糖皮质激素：首选 皮疹占体表面积30%的患者，泼尼松60mg/d，3-5天后，有新水疱出现，加量至90mg/d；水疱控制，糜烂面开始愈合，维持1-2周后，逐渐减量。减量原则：先快后慢；减量过程中有新水疱出现，则停止减量，并适当增加剂量。维持量5-10mg/d，维持3-5年或更久。 举例 3、免疫抑制剂 环磷酰胺：50-100mg/d P.O.或i.v. 甲氨喋呤：10-25mg/w i.m.或i.v. 环孢素：5-8mg/kg/d 分次P.O. 雷公藤多甙：10-20mg Tid P.O. 硫唑嘌呤：50-100mg/d P.O. 使用方式：联合糖皮质激素使用或单独使用 副作用：骨髓抑制，胃肠道反应，肝、肾功能损害 治 疗 4、氨苯砜（D.D.S）：0.1-0.15/d，分次口服 5、静脉滴注大剂量丙种球蛋白 6、抗感染 7、局部治疗： 皮疹广泛，渗出多-暴露疗法、药浴 皮疹范围小、干燥-皮质激素软膏 合并感染-有效的抗生素软膏 粘膜损害-局部清洁、护理 治 疗 思考题 1、天疱疮和大疱性类天疱疮的诊断及鉴别要点。 2、使用糖皮质激素治疗天疱疮的原则及注意事项。 3、试述三种可引起口腔粘膜糜烂的皮肤病及其 鉴别要点。 参考书 张学军主编，皮肤性病学，第8版 赵辨主编，临床皮肤病学，江苏科学技术出版社 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 大疱性皮肤病 Bullous dermatosis 中山大学孙