儿童IgA肾病诊断及治疗进展ppt课件.ppt

儿童IgA肾病诊断及治疗进展;概念;IgAN已成为目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，约占全部肾活检病例10% ～40%，原发性肾小球疾病的20%～50%。 IgAN的临床、病理表现多种多样，而且大多数患者病情呈慢性进展性，约15%～40%的成人患者在10年后会进展到终末期肾病(end stage renal disease, ESRD)。占终末期肾病的10％～30％。;IgAN常见于青壮年(20～30岁高发) ，男性较女性多见。儿童中，男女比例约为1.4～2.1:1。 我国33家医院儿科报道1995～2004年诊断14岁以内IgA肾病患儿1349例，占同期泌尿系统疾病住院患儿的1.37% ，占肾穿刺活检患儿的11.18%。6岁以上患儿占84.46%。;病因;发病机制;大量研究证实IgA肾病患者血清IgA1分子存在O 型糖基化异常，具体表现为唾液酸和β1,3半乳糖缺陷。目前认为这种糖基化异常可能是IgA肾病发生发展的关键因素。糖基化缺陷的IgA1分子易于发生自身聚合或与其他免疫球蛋白结合从而形成血清中的大分子聚合物，含有IgA1分子的大分子聚合物一方面逃避了肝脏的清除，另一方面又通过介导的方式沉积在肾脏。 最新研究结果显示，IgA肾病患者血清IgA1分子的半乳糖缺失水平可能成为IgA肾病的一个无创诊断指标。;含有糖基化缺陷IgA1分子聚合物在肾脏沉积可能刺激肾小球系膜细