中山医科大学儿科学川崎病课件.ppt

医学课件园 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 川崎病 （Kawasaki disease,KD) 或 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,MCLS） 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱 皮； ＊颈淋巴结肿大。 典型表现 结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 病程1-6周 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）多在病程2-4 周，少数可有心肌梗死。 心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因。。 ＊心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊其他表现 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 冠状动脉扩张：3mm,4mm为轻度，4-7mm中 度，8mm（重度）冠状动脉瘤。 ＊超声心动图： 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤 * * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析