临床医学原发性小血管炎医学会201210修改ppt课件.pptVIP

ANCA相关性小血管炎及其肾损害;Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA); ;Aorta;;ANCA（抗嗜中性白细胞胞浆抗体)，为ANCA相关小血管炎(AASV)(国内常称原发性小血管炎)的特异性血清学诊断工具 我国小血管炎并不少见，北大医院近5年内诊断ANCA（＋）小血管炎1000余例 我国该病漏诊或误诊在基层或落后地区仍相当严重，治疗不规范，应进一步重视ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗 急性期、早期治疗效果往往是显著的，甚至于戏剧性的 ;(二)、ANCA相关性小血管炎主要系指;新检测的ANCA阳性小血管炎病例（北京大学肾脏病研究所）;一、病理表现;免疫荧光;局灶节段纤维素样坏死;;;新月体形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;二、临床表现;二、临床表现;二、临床表现;赵xx，F/43;;治疗前;胡xx，M/31，”WG”12年;听力图;眼受累表现为“红眼病”;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎;;外周神经炎和肌肉萎缩;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;三、诊断;;;IIF staining patterns of ANCA and ANA;肺活检-CS