红细胞疾病概论ppt课件.ppt

红细胞疾病概论;一、红细胞结构与功能;膜支架（膜蛋白）：; 红细胞膜结构;2.膜的功能;离子交换示意图：;（二）酶的分类和功能;无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回;2.酶的功能;（三）血红蛋白的结构与功能;;2.功能;3.正常血红蛋白的种类;;二、红细胞的生成与破坏;;（二）红细胞的破坏;;（三）无效造血;（四）髓外造血;红细胞疾病的范围：;三、贫血的概念和分类;贫血的病理生理 ;机体对缺氧进行代偿和适应机制 ;为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加 ;贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白 对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加。 ;贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应。 ;贫血患者除再生障碍性贫血外，几乎都有红细胞生成亢进，且红细胞生成素的产生也增加，一般红细胞生成素的释放与红细胞数量和血红蛋白浓度成反比。 ; ??????????????????????????????????????????????????????????? ;[H+]和PCO2对Hb与O2亲和力的影响称为Bohr效应 贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒，血红蛋白与氧的亲和力减低，氧的释放增多，结果使组织供氧改善 ;（二）贫血的分类; 贫血的形态学分类;2.按RDW和MCV分类(Bassman分型);根据MCV和RDW确定贫血类型;3.病因学分类;（1）红细胞生成减少 骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、 MDS 骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、 转移瘤、MF、恶组 细胞成熟障碍： DNA合成障碍-----巨幼贫 Hb合成障碍-----缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血 ;（2）红细胞破坏增加;（3）失血;*4.骨髓增生程度;*5. 按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计数（reti）分类;四、临床表现; 皮肤、粘膜苍白 　- 一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。 　;心血管系统　 - 心悸为最突出的症状之一 - 有心动过速 - 在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemic murmur） - 严重贫血可听到舒张期杂音 - 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。;呼吸系统　 　- 气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致 中枢神经系统 　-头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状 -晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者 消化系统　 　-食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状 ;生殖系统　 　-妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多 -在男女两性中性欲减退均多见 泌尿系统 　-贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低 其它 　-贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热 ;五、贫血的检查;（二）贫血程度的判定;（三）确定贫血类型;（四）确定贫血病因; 常见原因;六、贫血的治疗;药物治疗 输血 脾切除 骨髓移植 ;rlUiOs48-8iYEaZiRYs4m5nnOmqsc7t-us-A7K#PoR*qt%6rHg+knQ*9WMqbUM-A5UphgxSk+8XZwKoPoDtDcQrZKEZ#A09VmWP51ixstfm5S6o+#dSpV$1Axy6YS$$IDfEKajpoZ!zTojriakfZ-jS(UsQz+#SOM2AR#XA2)2!w*YyVL2rbu%HdBBOFqQCT-nP(8Jm1CZ+2xOZ-6704RoM118J3SIFp6D0DQICNE7vNDvMx-QMQD-o!1d5dXODr3bQ5%hifOm+Q(kzEs7!LG-suwgbn#9z%mxzZ3#oCJzuDM!kLLz%qkT