肾淀粉样变2011ppt课件.ppt

临床表现 蛋白尿：是肾淀粉样变常见的临床表现。尿蛋白从少于500mg/d到多于30g/d不等。许多患者肾病综合征表现，往往合并高胆固醇血症和高三酰甘油血症。严重低蛋白血症和利尿剂抵抗的水肿多见。 肾功能损害：多数患者GFR随淀粉样蛋白的不断沉积而逐步降低。病变局限于小管间质时，蛋白尿轻微，Scr升高、GFR降低是其主要临床表现。 肾小管功能异常：AL淀粉样变可伴有近端小管功能障碍，表现为肾性糖尿、肾小管性酸中毒，少数患者表现为Fanconi综合征。淀粉样蛋白沉积在集合管周围可引起肾源性尿崩症，临床少见。 低血压：淀粉样变患者常出现低血压，即使在肾功能不全晚期，高血压的发生率也明显低于其他原因所致的肾功能不全，其主要原因是由心脏肾上腺及自主神经受累所致。 总的来说，小管间质病变的进展较小球病变者要慢，AA淀粉样变和遗传性淀粉样变进展比AL淀粉样变慢。 目前尚缺乏淀粉样变沉积程度和临床表现相关性的充分研究，肾活检结果不能预测尿蛋白或GFR降低程度。 临床分期 临床前期(Ⅰ期)：无任何自觉症状及体征，辅助检查亦无异常。此期可长达5-6年之久，常通过其他累及脏器的活检予以明确诊断。 蛋白尿期(Ⅱ期)：蛋白尿为最早表现，程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿。 肾病综合征期(Ⅲ期)：多为难治性肾征，可并发肾静脉血栓，影像学检查见肾脏增大。一