混合性结缔组织病科室学习ppt课件.pptVIP

心包炎 5．肺脏 肺部表现并不是Sharp当初描述的MCTD的表现，经过多年的观察发现肺部受累高达25－85%。一项28例前詹性研究证实80%有肺部损害的证据，但其中69%是无症状的。肺部损害类似于SSc，SLE和PM。肺部病变起病隐袭，尽管没有无症状，80%的MCTD有胸部放射学改变和肺功能测定异常，物理检查P2分裂和亢强，或有胸腔积液。 Rheumatology 2005;44:656–661 肺A高压 根据以下标准诊断肺动脉高压：①劳力性呼吸困难，②胸骨左沿收缩期搏动，③肺动脉瓣听诊区第二心音亢强，④胸部影像示肺动脉扩张，⑤心电图右室面高电压 ⑥心脏超声右室增大。符合6条标准中的四项或四项以上标准诊断敏感性92%特异性100%。 肺动脉高压 而MCTD通常轻度的增生和中度的肺动脉扩大，而继发于SSc的者肺动脉高压通常是继发于肺间质纤维化病变。甲皱微循环MCTD和SSc相似，但是发展成肺动脉高压的危险比后者大。 11例无肺动脉高压和6例肺动脉高压尸解比较，两组都有内膜增生纤维化和血栓形成。然而在肺动脉高压病人的血管直径在200毫微米以上者弥漫性受累。 胸部表现 胸部放射线检查是多样的，双侧基底部片状浸润，胸腔积液，胸膜肥厚，非特异性肺炎，和局部肺不张。合并出血性肺泡炎和弥漫性出血性肺泡炎者，和毛细血管炎或感染有关。 肺部表现 曾报道81例MCTD病人中有胸膜和