天 疱 疮ppt课件.ppt

鉴别诊断 天疱疮需与大疱性类天疱疮（BP）、疱疹样皮炎（DH）、大疱性多形红斑（EM）、大疱性表皮松解症（EBA）等鉴别。 天疱疮的早期损害仅限于口腔时，诊断比较困难，需与阿弗他口腔炎、扁平苔藓等区别、糜烂处细胞涂片及活检可以协助诊断。 PV BP DH EM EBA 好发年龄 好发部位 水疱内容 尼氏征 发热 痒感 黏膜症状 中年 头部躯干 松弛易破，难自愈，疱液清或浑，少有血性。 阳性 有时发热 不明显或微痒 常有较重 老年 四肢躯干 紧张、难破易愈合，疱液清或浑，少有血性。 阴性 有时发热 不明显或微痒 少有较轻 青壮年 躯干腰背 小水疱，排列呈环状，并见风团皮疹，疱液清少有脓性。 阴性 无 剧烈瘙痒 稀有较轻 儿童、青年 四肢躯干 大疱周围有红斑，易破，疱液浑浊，多血性 阴性 高热 不明显 皆有较重 出生后或1岁后发病 手足肘膝关节 水疱松弛，破后留有瘢痕，疱液清或呈血性 阴性 无 不明显 少有 PV BP DH EM EBA 天疱疮抗体 嗜酸性粒细胞 水疱位置 棘层松解 直接免疫荧光 间接免疫荧光 激素治疗 阳性 正常或增高10%以下 表皮内 阳性 表皮细胞间IgG和C3 沉积 血清中有表皮抗细胞间物质抗体 有效 阴性 正常或增高10%以下 表皮下 阴性 基底膜带有IgG和C3 呈线状沉积 血清中有抗基底膜带抗体 有效 阴性 多增高10~15%以上 表皮下 阴性 真皮乳头IgA和C3呈颗粒状沉积 血清中有多种自身抗体，滴度很低 不一定 阴性 正常 表皮内 阴性 阴性 阴性 不一定 阴性 正常 表皮内或下 阴性 阴性 阴性 无效 Erythma multiforms Pemphigus Herpetiformis Pemphigus Vulgaris Bullous Pemphgoid Dermatitis Herpetiformis * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 天 疱 疮 Pemfhigus 广州中医药大学 第二临床医学院 外科教研室 目的与要求 掌握：天疱疮的定义、临床表现、 诊断、鉴别诊断及内治法。 理解：天疱疮的病因病机、 外治。 了解：天疱疮的病理。 重点与难点 重点：天疱疮的诊断、鉴别诊断、内治。 难点：天疱疮的诊断、鉴别诊断。 定义 天疱疮（pemphigus）是一种重症的累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内水疱皮肤病。特征为薄壁、易于破裂形成糜烂的表皮内大疱。 本病属于中医学“天疱疮”和“火赤疮”的范畴。 病因病机 中医认为本病的发生是由于 心经郁热化火 火热与水湿内蕴 脾虚水湿不运 外壅肌肤而发病。 湿热蕴久化燥 灼热耗气 气阴两伤。 西医病因病机 本病是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角质形成细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体）。寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（DG3），落叶型天疱疮是桥粒芯糖蛋白1（DG1）。具体发病机理见下图： 天疱疮抗体 角质形成细胞 发病机理图 St细胞释放 结合 激活 纤维蛋白溶解酶 原激活物 纤维蛋白酶系统 细胞间黏合物质降解 表皮棘层松解 细胞间间隙及大疱 病理 寻常型天疱疮（PV）的基本病理变化为表皮棘细胞的棘层松解，形成表皮内基层上方的裂隙和大疱。疱液中可有棘层松解细胞，这种细胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。水疱周围皮肤或正常皮肤冰冻切片直接免疫荧光检查示IgG和/或C3沿表皮棘细胞间呈波纹状沉积 增殖型天疱疮（PG）：基层上列隙较小，水疱常不明显,可见 不规则的表皮乳头瘤状增生和附属器上皮增生区域内出现嗜酸性海绵形成,表皮内可伴有嗜酸性和嗜中性脓疱, 。直接免疫荧光检查示IgG、 IgM和/或C3于棘细胞间呈波纹状沉积。 落叶型天疱疮（PF）列隙位于粒层内或其下部,其附近的棘层松解,形成角层下水疱.直接免疫荧光检查同PV。 天疱疮可分为五型： 寻常型天疱疮及其变型—增殖型天疱疮 落叶型天疱疮及其变型—红斑型天疱疮 药物诱导型天疱疮 IgA型天疱疮 副肿瘤型天疱疮 近年来在我国报告较多的疱疹样天疱疮属于天疱疮的一个亚型。 临床表现