幼年皮肌炎ppt课件.ppt

诊断 诊断 Bohan和Peter1975年建议 特征性的皮疹 ?向阳性紫红斑 ?Gottron征 ?对称性的近端肌力下降 ?血清肌酶水平升高 ?特别是CK的升高 ?肌电图显示肌病表现 ?肌肉活检显示坏死和炎症 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。 诊断 (1) 特异性皮损 (2) 对称性近端肌无力 (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) (4) 特异性的肌电图改变 (5) 特异性的肌活检异常 (6) 肌炎特异性抗体 (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。 诊断 Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 - 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。MSA 为同等重要的独立的标准，MRI 阳性可替代2 或3。 Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。 疾病活动性和累计损害的评估 高危病征 血管炎的严重程度 皮肤黏膜损伤相关：突出的皮下水肿，全身性；黏膜或甲皱毛细血管病；溃疡形成 肌损伤相关：腭肌和咽肌受累；胃肠道血管病