进行性肌营养不良患者的护理2015ppt课件.pptVIP

进行性肌营养不良症患者的护理神经内科二病区赵文霞2015.2.;概 念;病因及发病机制;病 理;肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变； 坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。 肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。 ;临床表现;临床表现是： ①起病隐袭，开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重与上肢； ;鸭步：骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力，而登楼及蹲位站立困难，进而腰椎前凸；因骨盆带肌无力而行走时向两侧摇摆。;Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和髂腰肌的无力，仰卧站立时，患儿必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次攀附，方能起立。此为本病特征性表现。;翼状肩胛： 肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推时尤为明显。;②四肢近端肌萎缩明显，患者双侧腓肠肌假性肥大，是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌力减弱，触之坚硬；假性肥大也可见于臂肌、三角肌、冈下肌等；可见轻度面肌无力，发音、吞咽、眼肌运动不受累；;脚尖走路而跟腱挛缩，患者不能行走，要坐轮椅；多数心肌受累，少数心肌受损严重可产生充血性心衰；约20岁时患者出现呼吸道症状，晚期病情加重需呼吸机支持；约1／3患者智力发育迟缓。;一般