原发性血管炎ppt课件.ppt

关节、肌肉病变:关节和肌肉痛 皮肤表现:紫癜、网状青斑样皮疹及皮肤溃疡 消化道病变:不易愈合胃肠道溃疡,致黑便、腹痛及腹泻 全身表现:不明原因发热、消瘦、乏力、盗汗、贫血等 临床表现 实验室检查有HB降低, WBC增多,粒细胞比例增高,活动期血小板增高明显,血沉明显加快,可达80-100 mm/h ,丙种反应球蛋白增加,类风湿因子可阳性,抗核抗体多为阴性,补体多为正常 （内科急危重症杂志2008年第8卷第3期） 提示血管炎的临床特征 不明原因的发热 可触及的皮疹、血管炎性荨麻疹、皮肤坏死 多发性单神经炎 不能解释的关节炎、肌炎、浆膜炎 不能解释的肺、心血管或肾病 合并以下几项的一项或一项以上 白细胞↑、 EOS ↑低补体血症 冷球蛋白血症、循环免疫复合物 ESR↑或CRP↑ S表示皮肤（skin） K 表示肾脏(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve） 如有以上3个系统受累应考虑到血管炎的诊断 血管炎SKLEN临床表现 鉴别诊断 临床感悟 诱导缓解期 维持缓解期 复发的治疗 ANCA相关性肾炎治疗 诱导缓解期治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒药物,对于重症患者应采取必要的抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血浆置换。 诱导缓解 甲泼尼龙冲击 成人 7～15mg/kg.d连用三天 儿童 15～30 mg/kg.d 环磷酰胺冲击 10～12mg/kg.d（2～3周再予一剂） 血浆置换 大量肺出血病例 第一周每日一次,第二周隔日一次 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 维持治疗 皮质激素维持治疗 环磷酰胺（静滴冲击/口服） 硫唑嘌呤（用于皮质激素联合环磷酰胺3月后，连用一年） 抗感染治疗 复发与复发的预防 ANCA相关血管炎复发率15%～30% , 80%复发见于停止免疫抑制治疗后18个月内,建议 在病情出现小的波动时,可以增加激素和免疫抑制剂的剂量,而病情出现大的反复时,则需要重新开始诱导缓解治疗 紧急治疗 甲泼尼龙（IV）20～30mg/kg Qd×3 环磷酰胺（IV） 10～12mg/kg.d 血浆置换–IVIG（肺出血病例） 诱导缓解治疗（诊断后2～6周） 泼尼松1～2mg/kg.d（2～3月后减量） 环磷酰胺（IV）0.5g/m2～0.75g/m2～1.0g/m26个月 维持治疗 泼尼松1.5～2.0mg/kg，隔日服至1年，0.15~0.4mg/kg隔日服2年 环磷酰胺冲击或口服至少11月 硫唑嘌呤1.5～2.0mg/kg .d Valentini R P, et al. J Pediatr 1998;132:325～8 其它治疗 麦考酸酯 环孢素A联合泼尼松 抗CD52/CD4 降中性粒细胞 抑制TNF-α(thalidomide oxypentiflline) 抑制黏附分子 ‘ The end… 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 热烈欢迎大家莅临 Dr. XIAO JIE PENG （彭晓杰） 江西省儿童医院肾脏科 儿童原发性小血管炎的认识 基本概念 血管炎共同病理为血管壁炎症性破坏,炎性细胞浸润,纤维蛋白样坏死。临床可累及多系统。肾脏病理主要为肾小球节段坏死并有新月体形成 根据血管炎的病因可分为原发性、继发性。并据血管受累部位原发性血管炎分为大、中、小血管炎 儿科继发性血管炎分类 感染相关血管炎 乙型肝炎病毒 疱疹病毒(EBV、CMV、水痘) 继发于结缔组织病血管炎 皮肌炎 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 低补体血症荨麻疹血管炎 药物过敏相关血管炎 肿瘤相关血管炎 器官移植后血管炎 假性血管炎综合征 粘液瘤 心内膜炎 Sneddon综合征 有强烈遗传成分血管炎 周期热综合征 白塞病 (http://www /application/seach.asp Accessed Fed14,2005) 血管炎相关性