川崎病研究进展ppt课件.pptVIP

川 崎 病 研 究 进 展;自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今日本已报道川崎病16万病例，亚、欧、美、澳洲及南非世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因，因此引起儿科医生的普遍重视。;随着对川崎病认识的不断深入，其病因学、诊断学及治疗学方面都有不同程度的进展。美国心脏学会2004年也对川崎病的临床指南重新修订。现就一些热点问题综述如下：;病 因 学;发病机制假说：超抗原致病学说;该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。;发病机制假说：细菌热休克蛋白作用;日本 5 岁以下发病率为 34.3/10万人.年，93-94 年全国调查高达 95/10人.年，同胞兄弟中再发风险达2。1%，为一般人群的10倍。美国报告则多在 5/万人.年以下，而且以亚裔移民发病率最高。 主要见于 4 岁以下小儿( 占80% ), 其发病高峰在 6-11月( 美国为 15~2 岁)，男∶女=1.35