早期疗育方案鱼鳞癣症ppt课件.pptVIP

早期療育方案魚鱗癬症;定義;特徵;層層剝落的厚厚皮屑：層狀魚鱗癬 為體染色體隱性遺傳。厚並成塊狀之棕黑 色皮屑，狀似穿山甲之外皮，因此又稱為 “穿山甲人“。出生時，全身狀似為保鮮膜 包覆，因此稱之為火棉膠兒(Collodionbaby)。 有部分的嬰兒就轉為嚴重的紅皮症，此 時其全身的皮膚都正在嚴重的發炎。層狀魚 鱗癬的病人在手掌腳掌的表現都很明顯，隨 著年紀的增長，其皮屑會漸漸透明，脫屑的 情形也會減少。 ; 不過，相對的，有些病人不會表現紅皮症，只 在身上出現深灰色的皮屑，且手掌腳掌的變化也不明顯。此類病人多有「轉穀\氨酸酶」的缺乏。不過就如前面所述，有些病人無法清楚界定是否為紅皮症，而即使同為「轉穀\氨酸酶」缺乏的病人，其臨床的變化也有很大的差異。;細細的皮屑、紅紅的皮膚：非水泡型先 天性魚鱗癬狀紅皮症 亦為體染色體隱性遺傳。具有細 白皮屑之紅皮症，故又為人稱之紅 孩兒。出生時亦表現成火棉膠兒 (Collodion?baby)。;像是洗不乾淨的污垢：隱性性染色體異常魚 鱗癬 為性染色體隱性遺傳。厚而髒的皮屑分佈 全身為一大特徵，但出生時少見皮膚異常表 現。臨床症狀包括魚鱗癬、產程併發症以及］ 隱睪症。皮膚表現可在出生時就有細微脫屑， 之後漸漸消失，直到三四個月大時又開始在 手臂、腳以及軀幹有深褐色，菱形且緊密黏 著之角質增生，故而此型又被稱為黑色魚鱗 癬。　　 　　然而約有三分之一的病人，其角質增生 是呈淺灰色，此病常在頸部有深灰色的角質 增生，因而使病童看起來不乾淨，也常因此 被學校同儕排斥。　;　　因為此病的酵素缺乏同時也表現於胎盤組織，懷孕婦女有時會因此有子宮頸擴張不足、產程延長等併發症。睪丸的下降在20%的病人會有異常，因此所有病人都應做詳細的檢查以排除隱睪症的可能，並在適當時機給予適當治療。;障礙程度;療育方案; 魚鱗癬症患者由於外表傷殘、體味異常，在求學及成長的過程中，總是必須面臨別人有意或無意的嘲諷、異樣的眼光，再加上病體的痛楚及治療時的折磨，種種心理及生理的煎熬讓傷友們早???面對社會的殘酷、體驗人情的冷暖，每一位傷友的成長過程幾乎就是一部辛酸史，也因此，魚鱗癬症患者更需要社會大眾的關注與接納。 ;2.就醫問題 目前，魚鱗癬患者申領的殘障手冊， 是依附在其他殘障類別中的，且不屬於 重大傷殘健保給付的範圍。在美國及台 灣有多年接觸魚鱗癬患者的臨床經驗、 深受魚鱗癬患者依賴的高雄長庚醫院 皮 膚科 醫師黃柏翰，也指出國內醫界對魚 鱗癬症這類特殊皮膚疾病，尚缺乏病例 研究的窘境。魚鱗癬症患者想得到有效 的治療及改善，恐怕還有很長的路要走。 　　; 為了減輕患者的醫療負擔，黃柏翰 醫師建議政府重新檢討健保政策，他覺得台灣的健保規定很奇怪，以治療魚鱗癬症很有效用的維他命A酸為例，這種藥物運用在青春痘的治療上時，能夠得到健保局的給付，但運用在魚鱗癬症上時，健保局卻不予給付。黃柏翰醫師也呼籲醫療單位不要為了控制成本預算，在罕見的疾病上，省下不必要的錢，他期待未來在重大疾病的藥物使用管理上，能有更多的開放空間。 ;3.就業問題 「政府針對領有身心障礙手冊的民眾， 在醫療、就業、就學等方面都會給予協或 輔導。魚鱗癬患者因為不屬於任何類別， 傷友們的社會資源及協助都分散在其他的 類別及部門中，所以在尋求支援時，較 為辛苦。目前社會局也正積極研擬相關對 策來整合資源，以照顧魚鱗癬患者。」 　　; 為了照顧身心障礙者，政府要求國內企業主必須顧用一定比例的身心障礙員工；雖然如此，對於外觀不美、身體散發異味的魚鱗癬患者而言，在求職的過程中，仍遭遇極大的困難。 ;補充;●Refsum症候群：小腦與神經病變、視網膜 病變、耳聾、心率不整、心 臟衰竭、骨骼 肌肉異常 ●Conradi-Hunermann症候群：白內障、骨 骼發育異常，巨腦，智障 ●CHILD症候群：單側骨骼肌肉發育不良， 體內多處器官發育異常 ●Netherton症候群：過敏性體質 ●KID症候群：耳聾、失明 ;壓力與衝擊: 1.孩童時期：皮膚外觀與行動不便引來同儕 嘲弄或孤立 2.青春期：因外觀可能失去自信並成為社交 障礙，甚至更進一步於內心自我醜化形象 3.家長過度保護導致部分病患即使病情改善 仍無法跨越心理障礙 4.健康的兄弟姊妹可能自覺罪惡感並對外界 採取防禦心態 5.父母親(尤其是母親)常陷入永無止境的自責 ;參考資料;工作分配;心得分享; 此次報告，讓我覺得現在特殊小孩越來越多了，好比這次的報告（魚鱗癬症），這種病雖然不會傳染，但那些患者遭受到旁人眼光的歧視跟指指點點，讓人感覺非常心痛，覺得那些患者也應