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病历讨论;病历摘要;个人史：饮白酒，2两/天 体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿 血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-） 生化（-） 心电图未见 CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗 CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺静脉灌注较左侧差 ;超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常 血气分析：PaO2 66.6mmHg 免疫全套：ANA 1：100 余无异常 肿标：CAI轻度增高 右心左心导管检查已做，结果未出 诊断：先心病相关肺动脉高压 支气管肺炎;肺动脉发育不全;肺动脉发育不全（PAA）;肺动脉主干缺如;左或右肺动脉近端缺如;左肺动脉异常起源;肺动脉缩窄;右肺动脉缺如所致肺动脉高压的病理生理; Pathophysilogical Changes of UAPA; Pathophysilogical Changes of UAPA;右肺动脉缺如所致肺动脉高压相关病历报道;病例回顾;44 例患者平均年龄31.5岁( 3月---69岁 );常见症状;诊断;;;;;;;;;;参考文献;肺动脉缺如所致肺动脉高压的治疗;The t