型神经纤维瘤病伴后纵隔恶性神经鞘瘤（点击下载病例） 型神经 ppt课件.pptVIP

Ⅰ型神经纤维瘤病伴后纵隔恶性神经鞘瘤 宁大附院胸外科 周成伟 病例资料 【一般资料】 性别：男性 年龄：30岁 身高：174cm 体重：68Kg 病例资料 【主诉】突发胸背部胀痛伴胸闷3天，加重5小时 病例资料 【简要病史】患者3天前无诱因下突发右胸背部胀痛，伴有胸闷，未及时就诊。5小时前胸闷加重，伴有气急。早晨来院急诊。 病例资料 【专科体检】精神软弱，心率110次/分，血压在正常范围，查体见面色、口唇苍白，气管左偏，右侧呼吸音弱；特别的是，患者面部、颈部、躯干四肢广泛分布大小不一的体表结节，最大者直径约4cm，伴有多处浅褐色斑块 。（附图） 病例资料 【专科体检】 病例资料 【辅助检查】胸部CT提示右胸腔大量积液，右上胸腔占位可能。 病例资料 【诊治经过】胸腔穿刺抽出纯血性液体。急诊剖胸探查：右胸腔积血及血凝块约2000ml，行自体血回输；清除积血后见后上胸壁近脊柱旁位置有一类圆形肿块，直径约10cm，所包覆的壁层胸膜在上顶部撕裂，可见肿块表面的血凝块（附图）。分离肿块时发现其血供极丰富，基底与交感神经链（T2）关系密切，完整切除肿块。 病例资料 【诊治经过】 病例资料 【病理诊断】神经纤维瘤病Ⅰ型伴右后上纵隔恶性神经鞘瘤；免疫组化：CD34灶阳，MBP–，bcl-2 –，S100灶阳，MyoD-1 –，SMA –，CD99灶性弱阳，CK –，CD57–，HHF35