小儿肾病综合症精要ppt课件.ppt

肾病综合征nephrotic syndrome;定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群。 临床特征： 大量蛋白尿 Massive proteinuria 定性 2+~4+ 定量0.05g/kg.d 低白蛋白血症 Hypoalbuminaemin 30g/L 高脂血症 Hyperlipidaemia 水肿 Oedema Massive edema 肾病综合征：原发性80~90%， 继发性10%， 其它：先天性肾病;发病情况 ;原发性肾病综合征分类 ; 二．按激素疗效分类 完全效应、部分效应、无效应 三．病理分类 常见的病理类型：(Histopathological findings) 微小病变 (minimal change); 系膜增生性肾炎(mesangiproliferative glome - rulonephritis)； 膜增生性肾炎 (membranous proliferative glmerulonephritis)； 局灶肾小球硬化(Focal glomerulosclerosis); 膜性肾病 (Membranous nephropathy)； 其它 (Miscellaneous)。 INS的概念，微小病变与非微小病变的概念;发病机制 ;病理生理 ;病理生理;临床表现 Clinical findings ;;; 2．????? 实验室检查 Laboratory findings （1） 尿 ①尿蛋白：定量＞0.05~0.1g/kg.d；定性2+~4+；选择性蛋白尿指数及尿蛋白三项（β2-M、IgG、Alb）的检查 ?? SPI=[尿IgG/血IgG]／[尿Alb/血Alb] SpI0.1选择性好（微小）；Spi0.2选择性差 ?? 若尿中仅有β2-M 及Alb为选择性蛋白尿， 若尿中有IgG为非选择性蛋白尿 ; ②尿常规：可见管型（颗粒管型，细胞管型）。 肾炎型NS：尿红细胞多，白细胞亦多，可见红细胞管型。 非微小病变：尿FDP↑（纤维蛋白原降解产物）。;（2）血 总蛋白↓ 白蛋白↓（＜3g/dl），A/G倒置 蛋白电泳α1、α2、β球蛋白↑ 免疫蛋白IgA↓ IgG↓ IgM↑ 血脂：胆固醇↑，甘油三酸酯↑ 低密度、极低 密度脂蛋白↑ 血补体C3，肾炎型肾综C3↓ 电解质 总钙↓利尿期K+↓Na+↓ （ESR＞ 100min/h） （3）肾功能： 肾炎型可有不同程度肾功能不全 ;各病理类型的临床特点;常见合并症 ;诊断 Diagnosis ;(一)?????????? 诊断标准 (二)????????? 临床分型诊断 1．? 单纯性肾病 2．??肾炎性肾病 .尿红细胞多次超过10个/高倍视野（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）。 .反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童 120/80mmHg 。 .持续性氮质血症，尿素尿10.7mmol/L，并排除了血容量不足所致。 .血总补体(CH50)或血C3反复降低。 ;鉴别诊断Differential Diagnosis ;治疗 Managerent ; ⑶ 水肿严重， 血浆白蛋白＜2g/dl时；用低分子右旋糖酐10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊多利少），并于60分钟后用速尿（iv），效果好。 (4)顽固性水肿， 血管扩张剂，多巴胺（或硝普钠，酚妥拉明）加速尿，多巴胺2~4μg/kg.min。;5．其它 （1） 防骨质疏松，长期服用VitD3和钙； ? （2） 低血容量和休克， 吐、泻放大量腹水，强力利尿等易导致，或激素撤药过快，也可致休克-肾上腺危象。 ???? 补充水盐； ???? 氢化可的松5~10mg/kg.d。直