心肌病的诊断与治疗ppt课件.ppt

心肌病诊断与治疗;定义 1995年 WHO／国际心脏病学会联合会： 伴心功能不全的心肌疾病,包括原发和继发二类。 2006年 AHA 心肌病是一组由一系列病因 (遗传因素多见 )引起的 ,以心肌机械和 (或 )心电异常为表现的心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张 ,心肌病可局限于心脏 ,亦可为全身性疾病的一部分 ,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡;原发性心肌病新的分类;原发性心肌病新的分类; 扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy，DCM） ;扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。 DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭的第三个原因。 DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和死亡。 ;;;;;;;超声心动图;;;;;家住成员筛查： 体格检查 12导联心电图 超声心动图;;感染/免疫性DCM诊断依据;酒精性心肌病诊断标准;围产期心肌病的诊断标准;心动过速性DCM的诊断;;治疗目标 阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高 DCM 患者的生活质量和生存率。;1．病因治疗;2．药物治疗;;，;病情稳定、LVEF<40% 应使用β受体阻断剂 β受体阻断剂包括卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用β受体阻断剂（无液体储留，体重恒定），需从小剂量开始，能耐受者则每2-4周剂量加倍，以期达到静息心率55-60次/分为目标剂量或最大耐受量。;中、重度心力衰竭表现,无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d，地高辛0.125-0.25mg/d。 有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。 ;;栓塞的预防;改善心肌能量代谢;3、非药物治疗;猝死的预防;猝死的预防;CRT适应症;4、外科治疗;心脏移植的绝对适应症 心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，难治性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于10ml/(kg×min). 所有治疗无效、反复发作的室性心律失常;心脏移植的相对适应症 峰耗氧量低于11-14ml/(kg×min),及大部分日常活动受限； 反复发作症状又不适合其他治疗； 反复体液失衡或肾功能失代偿，而与患者对药物治疗依从性差无关。 ;心脏移植未证实的适应症 左室射血分数低； 心功能3或4级的心力衰竭； 峰耗氧量＞11-14ml/(kg×min)而无其他指征。 ;5、探索中的治疗方法;年龄≥55岁 心胸比率≥55% CL<3L/min/m2 LVEDP>3kPa EF<30% 右室功能减低 左心室容量/心肌重量>1；左室内径/心壁厚度>4。 心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。; 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）;HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。 临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心悸、呼吸困难、恶性室性心律失常、心力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期猝死等。;一、HCM病理;分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病;病理生理;二、临床表现; 体 征 A. 胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。 B. 心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所致。 C. 第二心音可有反常分裂。 D. 部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻所致。 F. 有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无杂音。; 一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前后负荷的措施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等）使室内梗阻加重，杂音增强，减低心肌收缩性(如β-受体阻滞剂，维拉帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减轻。;实验检查 B超： 室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于20mm对诊断价值大。 左室流出道狭窄，一般<20mm。 SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期向前移动，和肥厚的室间隔相接触。 主动脉瓣呈收缩期半闭锁状态。 心导管：左室腔与流出道收缩期压差>2.67kPa，左室舒张末压增高。心室造影心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状(心尖肥厚型)。 ;二、诊断HCM应包括;（一）