淀粉样变及肾损害ppt课件.pptVIP

淀粉样变及肾损害;一 淀粉样变; ;病因和分类;2.继发性淀粉样变性 慢性感染：结核病、骨髓炎、麻风、梅毒、支气管扩张等。 自身免疫病：类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎。有文献报告类风湿关节炎伴发淀粉样变高达20%—60%。 肿瘤：霍奇金病、肾细胞癌、甲状腺髓质癌等。 ;3、伴发浆细胞病;4、家族性遗传性淀粉样变;5、老年性及局灶淀粉样变;6、透析后淀粉样变;淀粉样物质的性质;发病机制;所以淀粉样物质的沉积是抗原抗体反应的结果。有报告用胸腺素促进T淋巴细胞功能可预防实验性淀粉样变。;临床表现;1、原发性淀粉样变;最常累及器官是肾，占79%，其次是脾、肝、和肾上腺等。常有肝脾肿大、肝功能减退、AKP升高，黄疸和门脉高压症群，也有出现阿迪森症，肾损害见后述。同时伴有原发病的症状。;3、多发性骨髓瘤伴淀粉样变;4、遗传性淀粉样变;5、局限性淀粉样变;6、透析相关性淀粉样变;诊断;治疗;预后;二、淀粉样变的肾损害;病理;（二）间质病变 小叶间质也可受累，主要是远端小管和髓襻，常有淀粉样物质沉积。大量蛋白尿可致肾小管细胞透明小滴形成。 ;临床表现;3、肾病综合征期 发生率约为35%-50%。常易并发肾静脉血栓。发展迅速，平均存活期19个月，预后甚差。 4、肾功能不全期 约20%-30%，先有高血压，继而肾衰。部分表现为范科尼（Fanconi)综合征