综合征的诊断与治疗ppt课件.pptVIP

POEMS 综合征 定 义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。 定 义 1980年，国外学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征： P：(Polyneuropathy)多发性周围神经病 O：(Organomegaly)脏器肿大 E：(Endocrinopathy)内分泌病 M：( Monoclonal gammopathy) 单克隆γ球蛋白病 S： (Skin change)皮肤改变 发病机制 目前还不十分明确 一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。 目前多项研究发现POEMS综合征可能与： 1）前炎症性细胞因子(pro-inflammatory cytokines) 2）血管内皮生长因子(VEGF) 3）基质金属蛋白酶(MMP) 4）人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8) 发病机制 一、前炎症性细胞因子 1、TNF-a水平长期升高可导致： 炎性脱髓鞘神经病变 肝脾肿大 内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症) 皮肤改变(如多毛、杵状指) 其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻) 发病机制 一、前炎症性细胞因