《神经肌肉接头及肌肉疾病》ppt课件.pptVIP

周期性瘫痪Periodic Paralysis 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常 概 念 分为三型 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型 低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP) 常染色体显性遗传钙通道病 病因与发病机制 低血钾型周期性瘫痪的发作与细胞内外K+转运密切相关 20~40岁多发, 男性较多, 随年龄↑发作次数↓ 临床表现 常在夜晚与晨醒时发病 肌无力由双下肢→延及双上肢, 四肢对称性软瘫, 近端较重, 肌张力减低, 腱反射减弱消失, 尿便 正常, 发作持续6~24h 1~2d, 个别可长达1w 2. 诱因 注射胰岛素 肾上腺素 皮质类固醇 大量葡萄糖 饱餐\酗酒 过劳 剧烈运动 寒冷 感染 创伤 情绪激动 焦虑 月经 前驱症状 肢体酸痛\麻木感\烦渴多汗\少尿 \面色潮红\嗜睡\恶心\恐惧等 此时活动有时可抑制发作 临床表现 辅助检查 血清K+测定 发作期常低于3.5mmol/L以下 心电图 呈典型低血钾改变，表现U波出现，T波平坦，Q-T间期延长，S-T段下降 1. 诊断 发作性的临床表现 发作时伴血清钾降低 补钾及醋氮酰胺治疗有效 诊断与鉴别诊断 * 神经-肌肉接头