王学锋 凝血因子XII与血栓形成 医学教学ppt课件.pptVIP

腹腔热灌注化疗在腹膜假性黏液腺瘤治疗中应用肝功能异常时肠外营养中氨基酸的应用钢球磨煤机顶轴润滑油站系统讲解剖析高密隆运服务顾问和客服思想意识和基础汽车知识话术讲解流程培训高新技术企业与研发费加计扣除政策讲解苏州工业园区地方税务局 凝血因子XII与血栓形成 王学锋 沈卫章 王鸿利 上海第二医科大学附属瑞金医院 上海血液学研究所 概 述 FXII(Hageman因子) 内源性凝血途径的启动因子 缺乏导致APTT明显延长 并不引起明显的出血倾向 发生血栓形成的危险 FXII在体内促凝因子? 抗栓和促进纤溶? 一、 FXII的结构和功能 肝脏合成 596个氨基酸残基 单链糖蛋白(13.5%)，分子量为80kD 1.1 基因结构 位于5号染色体 12kb, 14个外显子和13个内含 cDNA 2kb,包括49bp的 5’端非翻译区, 1.8kb的氨基酸编码区以及150bp的3’端非编码区 转录位点在翻译起始密码子ATG上游49bp 5q33-qter 12kb 14个外显子和13个内含子 结构/功能区： II型纤维连接蛋白区—EGF区—I型纤维连接蛋白区—EGF区—Kringle区和催化区 调节区段，在FXII与异物表面及其他分子间的相互作用中发挥重要作用 催化区其结构与 t-PA和 u-PA相似，含有激活区和丝氨酸蛋白酶区 活