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第二章 肾小球疾病第五节 肾病综合征; 【定义】多种肾小球疾病不同的病理  类型引起的一组临床症候群，其临床特点为：;【病因及分类】;肾病综合征的分类和常见病因;【病理生理】;,,,,,低蛋白血症 ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,大量白蛋白尿 ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,肾小管分解增加;;;;;;;;;;;;;;; 水 肿;病理类型及临床特点;溯亢叔陋联熏汹悔冰批档脂酌擒纱物严凡封罐篇橡棍淤妇赘懈盘撕缓俄路4肾病综合征4肾病综合征;脏层上皮细胞;粳酒枣欧扭射避辟镁例佰氟根谊逐贤爹略言卫荒象翅院草皮弘芥涨尔予汇4肾病综合征4肾病综合征;,,,,,,,,,,微小病变型肾病,,,,,;PAS染色以突出基底膜,,,,,,,,,,,,,,,肾小球血管袢薄而清晰;系膜增生性肾小球肾炎 ;系膜增生性肾小球肾炎;在原发NS中占30%，男多于女，好发于青少年。约50%有前驱感染，急性/隐匿起病 非IgA肾病,,,,,：,,,,,,,,,,,,,,,NS,,,,,（50%）,,,,,，血尿（70%） ,,,,,,,,,,,,,,,IgA,,,,,肾,,,,,病,,,,,：,,,,,,,,,,NS（15%），几乎均有血尿,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,随增生由轻至重，肾功能不全及高Bp发生率逐渐增加。 ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,治疗随增生程度而异;,,,,,,,,,,,,,,,膜性肾病,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,肾小球毛细血管基底膜增厚,,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,男＞女，中老年。起病隐匿 ,,,,,,,,,,,,,,,NS（80%），镜下血尿,,,,,（30%）,,,,,，无肉眼血尿 ,,,,,,,,,,,,,,,常伴高凝状态,,,,,,,,,,,血栓、栓塞（肾静脉血栓高） ,,,,,,,,,,,,,,,自发缓解,,,,,（20%-35%,,,,,），疗效与分期有关,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,肾功能损害（5～10年后）,,,,, ;,,,,,,,,,,,,,,,系膜毛细血管性肾小球肾炎〔膜增〕;涅耳骑入则免携檀棋拘擒樊剃胀囱炉碾匣万业悸棉粉亭忻杭岁昔微宏盈势4肾病综合征4肾病综合征;约占我国原发性NS的10%。男多于女，好 发于青壮年。约25%-30%常在上呼吸道感后 发病，表现为急性肾炎综合征；约50-60%为 NS，几乎均伴有血尿，其中少数为发作性肉 眼血尿；少数为无症状性血尿和蛋白尿。肾 功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持 续进展。约50-70%C3持续降低，对提示本病,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 有重要意义。治疗困难，激素及细胞毒药物,,,,,,,,,, 治疗可???仅对部分儿童病例有效，成人疗效,,,,, 差。进展较快，发病10年约有50%进展CRF。 预后差;光镜,,,,,-,,,,,局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、 ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,球囊粘连等），相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。,,,,,;,,,,,,,,,,青少年，男性，多隐匿起病，部分微小病变肾病转变来 ,,,,,,,,,,NS,,,,,(50%-75%),,,,,，血尿占75%，肉眼血尿(20%),,,,,。高Bp,,,,,(50%)，肾功减退(30%),,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,部分近曲小管功能障碍,,,,,(肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等,,,,,） ,,,,,疗效：较慢,,,,,,,,,,,半数效不佳，逐渐发展至肾竭,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,部分临床缓解(30%-50%),,,,,,,,,,;临床表现;;【并发症】;部位,,,,,-,,,,,肾静脉血栓，肺血管血栓、栓塞、下肢静脉、下腔静脉 ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,冠状血管血栓和脑血管血栓,,,,,,,,,,;,,,,,,,,,,临床表现,,,,,-,,,,,微小病变型多，多无诱因，少尿或无尿，扩容利 ,,,,,,,,,,,,,,