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临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF) 室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 自然闭合率：20-50％ 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 病理解剖 VSD RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。 LV血量少，体循环供血不足。 VSD 病理生理 VSD 血液动力学 VSD 临床症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑ VSD 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 室间隔缺损 VSD 辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。 VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗 房间隔缺损（ASD） 占先心病总数20% 病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭 第1孔未闭 第2孔未闭 ASD 血液动力学 房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 病理生理 临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。 房间隔缺损（ ASD ） ASD 柔和 肺动脉瓣相对狭窄 辅助检查 X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。 房间隔缺损（ ASD ） 辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（ ASD ） ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 治疗 ASD介入治疗 ASD闭合器 动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15% （PDA） 1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫 病理生理 PDA血液动力学 （PDA） 临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。 （PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。 辅助检查 VSD ASD VSD ASD PDA （PDA） 辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。 PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 手术治疗 法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。 病理解