小儿癫痫的治疗进展ppt课件.pptVIP

儿童癫痫的诊断和治疗 西安交通大学第二医院 儿科 李瑞林 教授; 癫痫诊断治疗十问;小儿癫痫（Epilepsy EP）是常见病，多发病，其患病率国内为0.33%~0.48%。EP病人中75%~80%起病于儿童期，故小儿EP的治疗尤为重要。抗癫痫药物（Anti-Epilepsy drug AED）的应用十分混乱，现状令人担忧，疗效并不乐观，相当一部分病人忍受着EP发作的痛苦；更甚者，几个世纪以来，EP一直是一个可怕、恐惧的名词，EP患儿遭到社会公众的歧视，心理上承受着极大的压力。近期，随着EP发病机制深层次的研究，先进的诊断及检测技术的临床应用，尤其是治疗药物检测（Therapentic drug monitoring TDM）的兴起，使EP治疗更科学、合理，EP的缓解率、治愈率明显提高。; 癫痫的发病情况; 一、儿童癫痫的诊断; EP的实验室检查; 儿童常见的EP类型;;;全面性癫痫伴热性惊厥附加症﹙ GEFS＋ ﹚ 热性惊厥的临床特点 好发年龄1—5岁，体温在38.5℃以上﹙通常上感﹚ 发热的初期﹙80％在12小时内，95％在24小时内﹚ 智力运动发育正常，头颅CT正常，2周后EEG正常。 若6岁后继续频繁的、伴低热或无热的EP，或有EP家族史， 或呈现多种发作形成，要考虑GEFS＋。 ; EP的鉴别诊断;儿童EP的误诊问题;癫痫的总体疗效; 小儿EP治疗的一般常识;;（三）单药治疗 EP的治疗象建筑学一样是一门艺术，药物治疗EP的目标，是达到最大限度的控制发作的效果而同时只有最小的不良反应。单药治疗在多数情况下可以达到这个目标。一种药使用得当，可使75%~85%的EP完全控制，而没有严重的副作用，因此，当前的趋势要自始至终强调单药治疗，只有在极少数使用联合治疗情况下，一种药物确实无效，或毒性反应明显，才需要加第二种药或换用另一药。 ;（四）治疗个体化 开始服AED药物，不能立即判断疗效或有无毒性反应，需达稳态血药浓度后才能做出评价，一般经过3~5个半衰期可达稳态血药浓度的90%~95%。值得注意的是，稳态血浓度不一定符合有效浓度范围，需根据血药浓度与临床效应，再酌情细致调量。由于遗传环境等因素，严格说没有普遍有效的“常规剂量”。不同体重、不同个体有较大的差异。所以调量尤如裁缝量体裁衣一样，应该个体化的精细调整。一般患儿都要经过1~3次调量后方可达到适合自己的有效血浓度。开始阶段以半量或1/3量用1周，如无特殊不良反应即可加至足。;;（五）规律服药 规律服药包括以下几个方面： 简化服药次数 根据药物的生物半衰期来合理安排用药次数，分配好服药间隔。换药 当一种药物用至有效稳态血浓度或最大耐受副作用时仍无效，可考虑换药。停药 决定服药期的长短，要在停药后复发的危险性和长期服药的毒副作用之间加以衡量。至少在2年以上临床无发作，EEC恢复正常才能逐渐减药或停药。随诊 初诊患儿开始每月随诊一次，病情稳定后可酌情延长。一般情况下，增药可适当快，减药一定要慢，增减药物必须逐一进行；切忌同时增加两种或同时减少两种药物，增减也不宜同时进行。在添加新的AED时，先要在新的AED达稳态血浓度或临床发作控制，再考虑渐减原无效药物。;（六）药物耐受现象 产生耐受现象的原因之一，是药物诱导自身的代谢。CBZ由于自身诱导产生耐受性最为多见。PB和PHT也可能有这个现象。这些药物诱导肝酶的活性，包括诱导自身代谢的肝酶，使代谢加快，半衰期缩短，血药浓度下降，效果减低。其代谢产物没有肯定的治疗效果，因而不能获得预期疗效。产生耐受现象后，可增加剂量。此外，CZP也有耐受现象，身体处在应激状态下（如考试等），也可能出现耐受现象。;（七）药物毒副作用 常用AED是比较安全的，不良反应多是轻微的、可逆的。 CBZ致剥脱性皮炎VPA引起肝坏死也属此类。另一种值得注意的不良反应是发作频率增加，对于这一类，往往认识不足。; EP的诱发因素;（一）苯巴比妥（phenobarbital PB）目前仍为临床上应用最广泛的一线AED，PB对所有年龄的全身性强直性发作及精神运动型发作效果良好，对控制癫痫持续状态效果亦佳。由于其广谱、效高、低毒、价廉，多年来一直是小儿EP的首选药物之一，目前尚无一种药物的综合指标优于PB。PB半率期长，起效慢，但维持作用时间长，为了预防再发惊厥，PB是理想的药物。;（二）苯妥英（Phenytoin PHT） PHT可抑制痫性病灶的放电扩散，加强GABA介导的突触