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特殊类型心肌病Special Types of Cardiomyopathy;心肌病;心肌病病因;ＡＨＡ心肌病分类;原发性心肌病分类;继发性心肌病;左心室致密化不全;1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM;超声：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙;1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM;1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM;病例分析;病例分析;病例分析;病例分析;诊治思维;关于诊断的思考;关于治疗的思考;左心室致密化不全;2 应激性心肌病Stress Cardiomyopathy,SCM ;临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥 辅助检查： ECG多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常 轻度心肌酶升高 超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF明显减低 冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显;2004年 梅奥诊所提出诊断标准： 新出现的ECG异常，ST段抬高或T波倒置 冠脉造影未见冠脉闭塞性病变 可逆性左室运动障碍 无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤 治疗原则： 对症和支持治疗 预后相对较好;病例分析;专家点评;左心室致密化不全;3 围生期心肌病peripartum cardiomyopathy, PPCM ;发病机制;临床表现;诊断;治疗;左心室致密化不全;4 心动过速性心肌病Tachycardia-induced cardiomyopathy, TIC;导致 TIC 的快速心律失常包括 室上性快速心律失常 心房颤动、心房扑动、房性心动过速、房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速 快速室性心律失常 室性期前收缩、左室特发性室性心动过速(右室流出道室速、左室后间隔室速、左室游离壁室速) 、束支折返性室速 快速心房或心室起搏 甲状腺功能亢进症和胰高血糖素瘤所致窦性心动过速 以慢性房速、持续性交界区反复性心动过速和慢性房颤的 TIC 最为多见。;TIC的机制（尚不明确） 心肌血流分布改变,相对心肌缺血. 心肌组织血流量下降,心肌内膜侧/心肌外膜侧血流比下降,加重缺血损害,但冠状动脉结构无异常。 钙调节异常、能量代谢异常. 心肌细胞能量耗竭、能量利用障碍导致心肌重塑. L2钙通道异常:T管和细胞肉膜的蛋白丢失,细胞膜基质改变,导致细胞兴奋-收缩偶联异常和收缩功能异常.异常的心室激动,使左室功能恶化,收缩功能不全。 心肌收缩储备能力下降. 心肌对各种正性肌力作用刺激的反应和对容量负荷反应能力下降.心肌细胞上的β受体密度下降和受体后腺苷酸环化酶和钙离子运转异常,及肌纤维膜上Na+-K+-ATP 酶活性下降所致。 神经体液的激活. 交感神经系统和 RAS的激活,可使血管紧张素II、去甲肾上腺素、肾上腺素、心钠素和醛固酮等神经激素在血液和心肌中含量普遍升高。 抗氧化和促氧化平衡机制被打破. 血管紧张素转化酶基因 DD 型者更易患 TIC,其血浆血管紧张素转化酶水平也增高。;诊断: 回顾性诊断，视疗效定确诊与否 快速规则或不规则心室率(心室率100bpm),伴不同程度心脏扩大,二尖瓣反流,心室舒张末压增高,左室EF降低,以及有心力衰竭临床表现时,应高度怀疑TIC。 注意问题: ①TIC可发生在各个年龄,但更多见于青少年或中壮年男性; ②快速心律失常发作前左室功能正常,无器质性心脏病证据; ③频繁或者持续性心动过速发作后左室功能进行性损害,并可排除其它导致心功能减退的因素 ④心律失常治愈或控制后心室功能改善 ⑤在有器质性心脏病或心力衰竭的患者长期心动过速时也应考虑TIC可能,不能只认为心律失常继发于心脏病及心力衰竭,两者可能互为因果。 完全和非完全性TIC鉴别诊断的核心: 存在快速心律失常,经过治疗包括抗心律失常药物治疗、直流电复律、射频消融、起搏治疗或植入ICD治疗恢复窦律或减慢房室传导后,左室功能改善。;治疗原则：恢复窦律,采用药物复律、电复律和射频消融。 射频消融治疗：房室折返性心动过速、房室交界区折返性心动过速、房速、房扑、特发性室速、不适当的窦性心动过速等反复发作或并发有充血性心力衰竭及并发 TIC 药物治疗：不能耐受手术或不愿接受手术或手术治疗无效时。 无冠心病者,通常选用 IA 和 IC 类抗心律失常药物； 房颤患者控制心室率的药物包括洋地黄类、β阻滞剂和钙通道阻滞剂； 治疗心力衰竭的药物,包括ACEI或ARBs、洋地黄、利尿