《再生障碍性贫血课》ppt课件.ppt

再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA） 株洲三三一医院 廖 英 学 时：一 课 时; ;; 分为（病情、血象、骨髓及预后）： 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） ; 流行病学;从病因上AA可分为先天性和获得性 先天性：①Fanconi贫血 ②家族性增生低下性贫血 ③胰腺功能不全性再障 获得性：①原发性：不明原因 ②继发性 目前AA：获得性; ; 发 病 机 制;; 2. 造血微环境损伤（土壤学说）： 造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子。起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育的作用 骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏 ;3.T细胞介导的骨髓免疫损伤(虫子学说)： AA与T淋巴细胞有密切相关。TC被激活可抑制自身及异体祖细胞集落形成。 ;4．遗传倾向 AA常有HLA-DR2抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DRW3抗原显著增高，可见于家族性再障，对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关。; 以往观点：遗传背景→{; ;贫血 感染、发热 出血 ;临床表现 重型再障 非重型再障 急、快、重 缓、慢、轻 1.贫血：多进行性加重，症状明显 呈慢性过程，可短时改善 2.感染：多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感， 迅速形成败血症， 重症及败血症少见。 呼吸、消化、皮肤感染。 3.出血：重，早期，皮肤粘膜， 皮肤粘膜为主， 可见内脏出血， 内脏出血少见， 严重时颅内出血。 极个别亦可颅内出血。;; 血象;;SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少;二、骨髓象; NSAA多部位骨穿增生减低： 可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少； 淋巴、网状及浆细胞比例增高； 骨髓小粒空虚，较多脂肪滴； 骨髓活检：呈造血细胞均匀减少 ; ;;; 发病机制相关检查; 其它检查 造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。急性AA成纤维祖细胞减少，慢性AA可1/2减少。; 诊 断 ;; 二 AA分型诊断标准 ⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血； 血象符合下述中两项： ①网织红绝对值＜15×109/L； ②N＜0.5×109/L； ③Pt＜20×109/L。 BM增生广泛重度减低； 如N＜0.2×109/L则为 极重型AA ; ⑵.NSAA： 又称CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型。;;遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA 继发性AA 全血细胞减少的其他疾病;遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等：家族史 Fanconi贫血：又称先天性再障，一种遗传性干细胞疾病，为一/二系或全血减少，可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，有Fanconi基因。 胰腺功能不全性AA—Shwachman-Diamond综合征(SDS) ，胰腺外分泌功能不全、身材矮小及骨髓功能失调 ;继发性AA: 1）有明确诱因。 长期电离辐射、化学毒性药物和化学毒物等暴露影响DNA复制，抑制有丝分裂，抑制骨髓造血功能 2）严重原发疾病如：肾衰竭、败血症、恶性肿瘤晚期; 与全血细胞减少的其他