儿科肾病综合征（第8版）ppt课件.pptVIP

泌尿系统疾病;第四节 肾病综合征;1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。 ;概述;由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 ;病因 etiology;病理 pathology;发病机制 pathogenesis;发病机制 pathogenesis;;发病机制 pathogenesis;发病机制 pathogenesis;NS外周血淋巴细胞培养上清液;发病机制 pathogenesis; 一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria 血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白;二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia 从尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解 肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失;三、高脂血症 Hyperlipemia 低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出） 血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ →血小板聚集 →动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化;四、水肿 Edema;五、其他 体液免疫功能降低 IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换 高凝状态 抗凝血酶因子Ⅲ↓ Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子及纤维蛋白原↑;五、其他 钙 钙结合蛋白↓ → 血清钙↓ 25（OH）D3结合蛋白丢失→ 游离钙↓ 结合蛋白 甲状腺结合蛋白↓ → T3/T4↓ 转铁蛋白↓ → IDA;大量蛋白尿;临床表现 clinical manifestation;　水　肿;;并发症 complication;并发症 complication; 长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等 ;并发症 complication;并发症 complication;实验室检查 laboratory examination;实验室检查 laboratory examination;实验室检查 laboratory examination;诊断 diagnosis;诊断 diagnosis;诊断 diagnosis;;诊断 diagnosis;鉴别诊断 differential diagnosis ;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;;治疗 therapy; ; ;治疗 therapy;治疗 therapy;诱导缓解阶段：泼尼松2mg/kg.d或60mg/㎡.d(≤80mg/d) 分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共6周 巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/㎡ (≤60mg/d) 共6周，然后逐渐减量; ;治疗 therapy;代谢紊??? 消化性溃疡 精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作 白内障 无菌性股骨头坏死 高凝状态 生长停滞 易发生感染或诱发结核灶的活动 急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症; 脂肪：柯兴貌 蛋白质：肌肉萎缩无力，伤口愈合不良，蛋白质营养不良 糖：高血糖，糖尿 钠：水钠潴留、高血压 钾：尿中失钾 钙：高钙尿，骨质疏松; ;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;治疗 therapy;预后 prognosis;思考题;;;;;;;谢谢大家