内科学教学ppt课件（福建医科大学）心肌炎心肌病.ppt

病理 左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 有大约一半的病例是家族性的。 也可能引发猝死。 临床表现 症状：起病缓慢，劳力性呼吸困难、胸痛、乏力、心悸、头昏、晕厥等，晚期易发生心衰与猝死。部分患者可完全无自觉症状，而于体检中被发现或发生猝死 体征：心脏轻度增大，心尖部常可听到收缩期杂音。流出道梗阻者可在胸骨左缘第3、4肋间听到较粗糙收缩期喷射性杂音，向心尖部传导，可伴有收缩期震颤 辅助检查 (一)ECG：多有心电图异常： 1．ST—T改变：见于80％以上患者，心尖肥厚者多出现巨大、倒置的T波，类“冠状T” 2．异常Q波 ：可出现在任何肢联和V3一V6上，有时V1、V2也可有异常Q波出现 3．左心室肥厚征象 超声心动图 是诊断本病最主要的方法 1．室间隔非对称性肥厚: 舒张期IVS:LVPW ≥ 1.3或IVST≥15mm 2．SAM征：收缩期二尖瓣前叶前移贴近肥厚的室间隔 3．左心室腔缩小: 室间隔流出道部分向左室内突出，流出道狭窄，左心室腔缩小 4．主动脉瓣提前关闭， 在重度流出道梗阻的患者有时可见到收缩中期主动脉瓣关闭 。 . 超声心动图echocardiogram 梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征） . . 超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征） X线及心导管检查 可见左心室增大，也可在正常范围 造影可见左室流出道狭窄，左室腔缩小、变形 心导管检查示心室舒张末压增高。左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力阶差 辅助检查 心脏磁共振 核素显像 心脏CT 心内膜心肌活检 诊断依据 心电图: 异常Q波或巨大倒置的T波，临床征象与冠心病不符时应考虑到肥厚型心肌病之可能 超声心动图: 准确可靠，室间隔厚度≥15mm，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比大于或等于1.3；二尖瓣收缩期前移，可区分梗阻性与非梗阻型 心导管及心室造影 心肌活检：病理见肥大心肌细胞 治 疗 避免剧烈活动和应用正性心肌药物。病变较轻，无症状也无心律失常者，可不必药物治疗。 药物治疗 beta阻滞剂：能使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，减慢心率，增加心搏出量。需从小剂量开始使用，逐步增大剂量 钙拮抗剂 （非二氢吡啶类）：减弱心肌收缩及改善心肌顺应性改善心室舒张。可选用维拉帕米或地尔硫唑 抗心律失常药物：用以控制快速室性心律失常与心房颤动，常用胺碘酮 。 心力衰竭的治疗：提示疾病已至晚期，治疗较困难。可应用利尿剂及试用小剂量ACEI，尽量避免应用洋地黄或其他强心药物 外科手术治疗:内科治疗无效的重症梗阻的患者，可考虑手术治疗 进展：酒精室间隔消融术（化学消融） 起搏治疗 ICD 预 防 尚无预防方法 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy) 较罕见，主要发生于热带、亚热带地区。我国南方可见散发病 病因不清 此型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，收缩功能和室墅厚度正常或接近正常 临床表现 起病较缓慢，病初可有发热、乏力、头晕等症状，血中嗜酸性细胞增多。以后以左心室病变为主者多见，可有左心衰竭和肺动脉高压的表现。心脏搏动较弱，心浊音界轻度增大，有第四心音，也可有第三心音 症状和体征都酷似缩窄性心包炎 辅助检查 心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞；室性心动过速发作时，QRS多呈左束支阻滞图形 X线：心脏轻度增大，少数可见心内膜钙化影。心室造影见心室腔缩小 UCG：心尖部心室腔闭塞、心肌心内膜结构回声密度异常、室壁运动减弱。对临床上长期病因不明的嗜酸性粒细胞增多或可疑缩窄性心包炎的患者，应做UCG检查，以明确诊断 心内膜活检：心内膜增厚；心内膜下心肌纤维化 治 疗 主要针对室性心律失常和心力衰竭 方法：药物治疗、手术治疗及消融治疗三种。药物治疗以胺碘酮、索他洛尔疗效较好。药物治疗无效者可通过心内膜标测，确定室性心动过速起源部位后行手术切除。消融治疗是目前较新的方法 致心律失常性右心室心肌病 主要累及右心室心肌组织的疾病。右心室心肌大部分或局部逐渐进行性被纤维和（或）脂肪组织所代替 病因不清。有遗性特点，为常染色体显性遗传 临床表现： 常见发病年龄在17～40岁之间，男性略多于女性。临床表现差很异大，病情较重者有右心室扩大及右心功能不全，心律失常和猝死常见 治疗：控制心律失常和心衰，高危者置入ICD（Implantable Cardioverter and defibrilator) 未分类心肌病（uncla