原发性胆汁性肝硬（学习资料）ppt课件.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化 Primary biliary cirrhosis,PBC 概述 是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，1857年首次由Addsion和Gull描述。 以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。 最终可发展为肝硬化和肝衰竭。 主要发生在40-60岁的中年女性，女性与男性之比约为9：1。 不受地区和人种的限制。 有家族因素，在患者的一级亲属中患病率远高于普通人群。 发病机制 一种器官特异性的自身免疫性疾病。 以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。 胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。 病理改变 典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。 肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。 病理改变 镜下可分为四期： I期(胆小管炎期)：主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。肝实质无明显受累，无胆汁淤积。 Ⅱ期(胆小管增生期)：特点为小胆管不典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管消失，炎症从汇管区侵入肝实质，有