神经病学第九版-第十六章 运动障碍性疾病.pptxVIP

第十六章

运动障碍性疾病;第一节帕金森病;;第一节

帕金森病;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;第二节

帕金森叠加综合征;;;;;;;1.核心临床表现

（1）帕金森综合征

运动迟缓。

伴肌强直或震颤。

PD典型的“搓丸样”震颤少见。;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;七、诊断;;第三节

肝豆状核变性;;;;;;;;;;;;;;;第四节

小舞蹈病;;;;;;;;;;第五节

亨廷顿病;概述

亨廷顿病（HD）又称亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病。

本病呈常染色体显性遗传，多在中年起病、缓慢进展，主要症状为舞蹈样动作、精神异常和进行性认知障碍。

该病外显率高，受累个体后代50%发病。呈全球性分布，白种人发病率最高，我国较少见。;;;;症状：以舞蹈样不自主运动最常见、最具特征性。

首发症状多始于颜面部及上肢，逐渐扩展至全身，程度轻重不一。

典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情，累及躯干可产生舞蹈样步态，可合并手足徐动或投掷症。

随着病情进展，舞蹈样不自主运动可逐渐减轻，而肌张力障碍及运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍等帕金森综合征渐趋明显。;锥体外系症状;锥体外系症状;;五、诊断及鉴别诊断

;六、治疗

目前尚无有效治疗措施，均为对症支持治疗。

针对舞蹈症

中枢多巴胺耗竭剂：不伴精神症状者可选用丁苯那嗪或氘代丁苯那嗪。

多巴胺受体阻滞剂：伴有精神症状者可选用第二代抗精神病药物，如喹硫平、奥氮平及利培酮等。亦可选用氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利等。以上药物均应从小剂量开始，逐渐增加剂量，用药过程中应注意锥体外系副作用。

补充中枢γ-充氨基丁酸或拟胆碱药物。

改善线粒体功能药物，对精神行为异常、认知障碍等其他症状可予以对症支持治疗。;;第六节

肌张力障碍;;;;;;;五、诊断及鉴别诊断

首先根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等。

在明确肌张力障碍的诊断后要尽量寻找病因。

原发性肌张力障碍除可伴有震颤外，一般无其他神经症状和阳性体征。;;;;;药物治疗无效者可以考虑，对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术，部分病例可缓解症状，但可复发。内侧苍白球或丘脑底核脑深部???刺激术已应用于多种肌张力障碍的治疗。;充分与患者及家属沟通，理解疾病性质，建立合理预期；通过颈托或其他矫正器械、感觉训练、经颅磁刺激等物理康复训练改善症状。

;;第七节

其他运动障碍性疾病;;;;三、诊断;;;;;;;;四、诊断与鉴别诊断;五、治疗

药物治疗联合心理疏导是治疗本病的有效措施。

主要药物有氟哌啶醇、舒必利、硫必利或利培酮。

其他药物有匹莫齐特、可乐定、丁苯那嗪、氯硝西泮、托吡酯及三环类抗抑郁药或SSRI等。

用药原则：应从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量，症状控制后，应逐渐减量，并维持一段时间（3个月或更长）。;;;二、临床表现;