神经病学第九版-第十六章 运动障碍性疾病.pptxVIP

第十六章

运动障碍性疾病;第一节帕金森病;;第一节

帕金森病;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;第二节

帕金森叠加综合征;;;;;;;1.核心临床表现

（1）帕金森综合征

运动迟缓。

伴肌强直或震颤。

PD典型的“搓丸样”震颤少见。;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;七、诊断;;第三节

肝豆状核变性;;;;;;;;;;;;;;;第四节

小舞蹈病;;;;;;;;;;第五节

亨廷顿病;概述

亨廷顿病（HD）又称亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病。

本病呈常染色体显性遗传，多在中年起病、缓慢进展，主要症状为舞蹈样动作、精神异常和进行性认知障碍。

该病外显率高，受累个体后代50%发病。呈全球性分布，白种人发病率最高，我国较少见。;;;;症状：以舞蹈样不自主运动最常见、最具特征性。

首发症状多始于颜面部及上肢，逐渐扩展至全身，程度轻重不一。

典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情，累及躯干可产生舞蹈样步态，可合并手足徐动或投掷症。

随着病情进展，舞蹈样不自主运动可逐渐减轻，而肌张力障碍及运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍等帕金森综合征渐趋明显。;锥体外系症状;锥体外系症状;;五、诊断及鉴别诊断

;六、治疗

目前尚无有效治疗措施，均为对症支持治疗。

针对舞蹈症

中枢多巴胺耗竭剂：不伴精神症状者可选用丁苯那嗪或氘代丁苯那嗪。

多巴胺