神经病学第九版-第二十五章 内科系统疾病的神经系统并发症.pptxVIP

第二十五章

内科系统疾病的神经系统并发症;第一节神经系统副肿瘤综合征;;第一节

神经系统副肿瘤综合征;;;;;;神经系统副肿瘤综合征

（三）临床表现

多为亚急性起病，症状数日至数周发展至高峰，累及中枢及周围神经系统。PNSs可表现为不同的临床综合征，目前国际上普遍使用“高危临床表型”和“中危临床表型”来划分。

与恶性肿瘤相关密切的，称为“高危临床表型”，如脑脊髓炎、边缘叶脑炎、快速进行性小脑综合征、眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）、亚急性感觉神经元病、胃肠道假性梗阻（肠神经病变）以及Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。临床识别到此类高危表型应积极搜寻潜在的恶性肿瘤。

“中危临床表型”指可能合并或不合并恶性肿瘤的神经系统疾病，即临床迅速进展（3个月）、脑脊液或脑/脊髓核磁共振影像学中有炎性证据，并检测到神经元特异性抗体，尤其是在排除其他病因后。;神经系统副肿瘤综合征

（四）辅助检查

1.血清和脑脊液抗体检测

检测血清和脑脊液中的副肿瘤神经抗体。

2.脑脊液检查

可见细胞数增多，蛋白总量以及IgG水平轻中度升高。

3.神经影像学检查

大部分PNSs患者结果正常或轻度异常，无特异性。仅部分边缘叶脑炎、副肿瘤小脑变性患者影像学可有相应改变。

4.肿瘤筛查

彩色多普勒超声和PET/CT等影像学检查协助进行肿瘤的筛查。;神经系统副肿瘤综合征

（五）诊断

2021年国际专家组发布的《神经系统副肿瘤综合征新诊断标准》根据临床表型、抗体类型、恶性肿瘤相关性赋予相关分值并建立了PNSs诊断评分系统，根据所得分数进行诊断分层：确诊的（≥8分）、很可能的（6～7分）、可能的（4～5分）和非PNSs（≤3分）。在此诊断标准中，恶性肿瘤的存在是PNSs确诊的必要条件。;注：a，高危临床表型既往称为经典型PNSs，肿瘤是其重要触发因素，表型常提示为副肿瘤性病因，包括脑脊髓炎、边缘性脑炎、斜视性眼阵挛－肌阵挛等；中危临床表型多是伴或不伴肿瘤的神经系统疾病，尤其是在没有找到其他解释的情况下，若神经元特异性抗体检测阳性可考虑为中危临床表型。b，高风险抗体多数针对细胞内抗原，是PNSs的生物学标志物；中风险抗体与肿瘤的关联程度低，但目标抗原在神经元和肿瘤中都有表达；低风险抗体，目标抗原在相关肿瘤中低表达或不表达;神经系统副肿瘤综合征

（六）治疗

PNSs的治疗主要包括三个方面：①明确肿瘤后，尽快对肿瘤进行治疗；②针对PNSs的免疫治疗，包括糖皮质激素、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白等；③对症治疗，如抗癫痫、神经保护等药物治疗。;神经系统副肿瘤综合征;;;;;副肿瘤性感觉神经元病;;亚急性运动神经元病;;;;;三、神经-肌肉接头副肿瘤综合征

【治疗及预后】

针对肿瘤相应治疗也可使症状明显改善，但不稳定。

与其他PNS不同，由于体内抗体不断产生，单独应用血浆置换治疗的效果不理想，血浆置换加用免疫治疗有效。无论是否伴发肿瘤，目前认为，首选3,4-二氨基吡啶（3,4-DAP）治疗。

胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常效果不佳，可与3,4-DAP联合应用。另外，还应注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等。

患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。;第二节

糖尿病神经系统并发症;;;;;糖尿病性多发性周围神经病;;;第三节

系统性红斑狼疮的神经系统表现;;;;;;;;;;;;;第四节

甲状腺疾病的神经系统并发症;;;;;;;;;;;人是一个整体，并非割裂的器官和部位，当身体其他系统和器官发生局部病理变化，神经系统也会受到影响。许多内科疾病或多或少会引起神经系统损伤，例如心肺疾病、肾脏疾病、肝脏疾病、免疫疾病、血液疾病等。因此，在救治患者时，需要将其作为一个完整的个体来看待，更要考虑到其心理和社会因素。