上睑下垂的病因ppt课件.pptVIP

上睑下垂的病因、诊断和鉴别诊断 ;上睑下垂（blepharoptosis，ptosis）;1 上眼睑运动的解剖基础;1 上眼睑运动的解剖基础(一);1 上眼睑运动的解剖基础（二）;眼裂;眼裂;分组;2 上睑下垂的病因及其特点;2.1 神经源性上睑下垂（neurogenic ptosis）：;2.1.1动眼神经麻痹：;核上性病变：;核性病变：;核下性周围神经病变：;常见综合征包括：;⑴动眼神经传导束综合征：;⑵颅内动脉瘤压迫综合征：;;⑶海绵窦综合征：;③痛性眼肌麻痹综合征;⑷眶上裂综合征：;⑸眶内综合征：;;⑹其他还包括： ①糖尿病眼肌麻痹：;②眼肌麻痹性偏头痛：;③Fisher综合征：;2.1.2 Horner综合征：;⑴一级神经元的细胞体位于下丘脑内，沿脑干和脊髓外侧下行到位于脊髓内C8、T1和T2水平的睫状脊髓中枢并在此换元。;⑵二级神经元发出的轴突沿脊神经前支离开脊髓在胸交感干内走行，在锁骨下动脉处绕过肺脏离开胸腔，沿颈动脉上行，在位于颈动脉分叉处的颈上神经节再次换元。肺尖部炎症或肿瘤、主动脉弓动脉瘤、胸部外伤或肿瘤是导致二级神经元损伤的常见原因。;⑶三级神经元由颈上神经节发，其一部分神经纤维沿着颈外动脉到达面部，发出分支支配血管、汗腺。支配眼眶内结构的三级神经元纤维则伴随颈内动脉走行，在海绵窦内离开颈内动脉，又分为两支，一支到达瞳孔扩大肌，一支到达提上睑肌和Müller睑板肌。颈动脉缺血、颈动脉及其周围组织手术、海绵窦病变是其损伤的重要原因。所以当患者出现Horner征，同时伴有同侧相关部位的疼痛时应特别注意，最好立即进行神经影像学检查以查明原因。;2.1.3 Marcus-Gunn综合征（下颌瞬目综合征）：是发生于婴幼儿的先天性上睑下垂，多为一侧，有家族遗传倾向。典型特点是当患者张口时，下颌偏向健侧（或向前），下垂之上睑突然自动抬起，睑裂开大，出现比健侧位置还高的奇特现象，但这种眼裂开大不能持久而是暂时性的；嘱患者伸舌时亦可出现下的眼睑上提等现象；而嘱患者下颌向患侧运动时，则上睑下垂加剧；患者用餐时，眼睑随着咀嚼而出现不停的瞬目现象。可能是由于在发育中动眼神经核与三叉神经核外翼部分或下行神经纤维之间发生联系所致[13]。;2.2 肌源性上睑下垂（myogenic ptosis）： 肌源性上睑下垂是指提上睑肌和Müller睑板肌缺损引起的上睑下垂，主要由于遗传或免疫学异常引起[14]。肌源性上睑下垂主要包括线粒体肌病、肌营养不良、甲亢性眼肌病和神经肌肉接头处疾病重症肌无力等十种疾病；临床上除了重症肌无力多以单侧上睑下垂为主以外，肌源性上睑下垂多为双侧眼睑下垂，部分患者可以表现为某侧较重的上睑下垂。;2.2.1 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）：;2.2.2 甲亢性眼肌病：; 眼外肌麻痹通常隐匿起病，缓慢进展，发展为双眼不对称的限制性麻痹；下直肌和内直肌最容易受到累，以后逐渐出现上睑下垂以及其他眼外肌（上直肌和外直肌）麻痹。 由于是限制性麻痹，患者多表现为单纯下斜视或者下斜视伴内斜视，极少出现外斜视挥钟捎诨颊咭韵轮奔∈芾畚绾投嗉76％患者出现垂直复视，而22％的患者出现水平复视。甲亢性眼肌病中上睑下垂主要是由于突眼、水肿、营养代谢等导致提上睑肌受损；另外不能排除由于对侧眼睑退缩、突眼等造成的误判。辅助检查除明确甲状腺功能亢进外，眼外肌B超、CT或MRI检查能发现受累及的眼外肌变粗；但部分患者甲状腺功能正常而只是出现抗甲状腺抗体增高，应该仔细鉴别甚至需要长期随访[16]。;2.2.3 线粒体肌病：;2.2.4 眼肌型肌营养不良：;2.2.5 眼咽型肌营养不良（oculopharygeal muscular dystrophy，OPMD）：;2.2.6 强直性肌营养不良（myotonic dystrophy，MD）：;2.2.7 眼咽-肢体远端型肌病（oculopharygodistal myopathy，ODM）：;2.2.8 先天性单纯性上睑下垂：;2.3 腱膜性上睑下垂（Aponeurotic ptosis） 腱膜性上睑下垂是指各种原因引起的提上睑肌腱膜缺损所造成的上睑下垂，是眼科诊治的上睑下垂中最为常见类型[20,25]。其典型体征包括：⑴轻度持续性上睑下垂；⑵提上睑肌功能正常或接近正常，下垂睑能抬高8mm或以上，可认为提上睑肌功能尚好；⑶上睑皱襞不明显或抬高，即受累眼睑皱襞比未受累眼位置高，若双侧受累，一般上睑皱襞距睑缘10mm以上；⑷上睑皮肤变薄；⑸病变早期平视时上睑下垂不明显，但下视时上睑明显遮盖视轴，使患者不能阅读。;引起腱膜性上睑下垂的原因很多，主要有;除外伤和手术后、习惯性揉眼睛、眼睑持续肿胀等造成腱膜损伤和老年腱膜退行性变