《心肌心包疾病》ppt课件.ppt

心 肌 疾 病  cardiomyopathy ;心包炎难点及重点内容;心肌病重点及难点内容;本章的主要内容;【定义】心肌病——伴有心功能障碍的心肌疾病。 除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病和先心病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 “心动过速性心肌病”近年受到重视。;1. 心肌病——伴有心功能障碍的心肌疾病。 2. 心肌病分类： 扩张型心肌病（DCM）： LV或双心室扩张， 有收缩功能障碍。 肥厚型心肌病（HCM） ： LV或双心室肥厚 限制型心肌病（RCM）： 收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)： RV进行性纤维脂肪变 “未分类心肌病 or 不定型的心肌病”仍保留 ;一、扩张型心肌病-- DCM  (dilated cardiomyopathy) 单或双心室扩张，有收缩功能减退，伴或不伴CHF。常伴有心律失常。 1.病因和病理 病因不明。除特发性、家族遗传性外，持续病毒感染是重要原因，病毒可直接损害心肌或通过免疫反应导致心肌损伤。病理以心腔扩张为主，壁薄，常伴附壁血栓。心肌细胞存在不同程度的肥大、变性以及纤维化。男女发病为2.5/1。;40左右发病。(1) 心肌收缩功能障碍 心力衰竭（全心衰），可有S3和/或S4奔马律、 房室瓣相对性关闭不全的返流性杂音； (2)常合并各种心律失常； (3)少数患者可出现肺或体循环栓塞； (4)心脏呈普大型，超声心动图表现为 腔大、壁薄、活动弱。 ;3. 常规检查;超声心动图表现 ; CHF (congestive heart failure)、心律失常、UCG表现。 需要排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风心病 、冠心病、先心病及各种继发性心肌病。 ; 限制体力活动、低盐饮食、避免感冒。 心力衰竭——ACEI、利尿剂、BB、洋地黄、伴CLBBB者行“三腔起搏”-RCT 预防栓塞——阿司匹林 心律失常——BB、胺碘酮、ICD 外科：左室成形术、人工心脏、异体心脏移植。 中药（抗病毒、调节免疫）：黄芪、生脉散、牛磺酸;二、肥厚型心肌病-- HCM (hypertrophic cardiomyopathy) 1.定义：HCM是以LV或RV肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔、左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。 ;; 2. 分类：根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性HCM，前者由于室间隔非对称性肥厚，导致室间隔上部增厚明显，又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（ IHSS , idiopathic hypertrophic subaortic stenosis ）。 ; (1) 遗传 1/3有家族史，为常染色体显性遗传（肌球蛋白重链、Tropnin T突变，等）。 (2) 儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压——促进因子。; 　(1) 病理  心肌肥厚。心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，以左室间隔部明显。  多为①非对称性心室间隔肥厚（asymmetry septal hypertrophy, ASH ） IVS ／LVPW≥1.3。其它有②均匀肥厚或③心尖部肥厚。;(2) 病理生理;HOCM;5. 临床表现;（二）体征 HCM---心界稍大，S4、S3 。 HOCM： 1. 双重心尖搏动 LA收缩↑→ a波明显。 2. 收缩期杂音— ① LVOT狭窄； ② 二尖瓣关闭不全（心尖部）。 无LVOTG时，还可因下列原因产生：① IVS肥厚→RVOTPG；②强有力的左室收缩；③左室结构异常。; 心肌收缩力 前负荷 后负荷 增加PG 和杂音  valsalva 动作(用力) — ↓↓ ↓  站