《医学》课件系统性红斑狼疮 .ppt

系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus SLE ;概述 ;病因 ;（二）环境因素： 阳光：紫外线使皮肤上细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 药物、化学试剂、微生物病原体。 （三）雌激素：女性明显高于男性。 ;;病理 ;临床表现 ;（二）皮肤与粘膜： 80%病程中出现皮疹，蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，以颊部蝶形红斑最具特征性。 与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮： 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕； 深层脂膜炎型：少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。;蝶形红斑：约40%SLE患者出现。 蝶形红斑是面颊部出现的对称的水肿性红斑，可累及鼻梁，但一般不累及鼻唇沟。 是SLE的典型皮损，病情缓解可消退，但留有棕黑色素沉着，较少出现萎缩。;盘状红斑： 为扁平或稍隆起的紫红色斑疹，皮疹周围有水肿和色素沉着，病变中心可色素缺失。 多见于面部，头皮，耳，颈部和上肢的伸侧。;网状青斑： 真皮小动脉痉挛，使得皮肤浅层静脉丛血流增多，出现网状紫红色斑点，压之可退色。 多分布于上肢、大腿及关节周围。 与抗磷脂抗体有关。;雷诺现象： 30％SLE患者出现。 寒冷、吸烟和情绪变化可诱发。 表现为手、足末端苍白，伴疼痛，继之转为紫色，最后变为红色。 长期可引起肢端坏死。 ;脱发：40％SLE患者出现 弥漫性脱发：一种为毛发广泛性脱落，病情稳定后又可重新长出新发，另一种是头发脆性增加，枯黄和易折断，尤以前额、顶部头发为明显。 永久性斑片状脱发：由盘状红斑引起的脱发。;（三）浆膜炎： 50％以上SLE患者出现 双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。 （四）肌肉骨骼： 关节痛是常见症状之一，出现在指、腕、膝关节。 对称性多关节疼痛、肿。 Jaccoud关节病：10%SLE患者因关节周围肌腱受损所致，特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片???无关节骨破坏。;（五）肾： 狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是SLE最常见和严重的临床表现。 SLE患者肾活检肾受累几乎为100%。 肾衰竭是SLE死亡的常见原因。 发病机制： IC形成与沉积→激活补体→炎性细胞浸润、凝血因子活化、炎症介质释放→肾脏损伤;（五）肾： 病理分型：Ⅰ型：系膜轻微病变性LN Ⅱ型：系膜增殖性LN Ⅲ型：（A）活动性病变 （A/C）活动性伴慢性病变 （C）局灶硬化性 Ⅳ型：弥漫性LN Ⅴ型：膜性LN Ⅵ型：终末性硬化性LN;（五）肾： 无症状性蛋白尿、高血压； 肾病综合征； 急进性肾炎综合征； 尿毒症。;（六）心血管： 心包炎最多见。 10％有心肌损害，可发生心衰。冠脉受累可出现心肌梗死。 疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）：病理表现为瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室侧，不引起心脏杂音性质的改变，可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。 ;（七）肺： 约35％可出现胸腔积液，多为中小量、双侧性。 狼疮肺炎：发热、干咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，与肺部继发感染很难鉴别。 间质性病变：急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。 2%患者合并弥散性肺泡出血（DAH）：咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润，血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。病情凶险，病死率50%。 10%-20%存在肺动脉高压。;（八）神经系统（神经精神狼疮NP-SLE）： 均为病情活动者。 轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍。 重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁等。 病理基础：脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。;（九）消化系统： 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 30％可出现消化系统症状，部分患者为首发症状。 约40％患者血清转氨酶增高，肝脏不一定肿大，一般无黄疸。 少数可并发急腹症。;（十）血液系统： 活动性SLE血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10％属于Coomb