先天无阴道 阴道成形术 MRKH综合征ppt课件.pptxVIP

MRKH综合征NS-PUMC FU2013-6-21女性生殖器官的发生 卵巢输卵管、子宫、阴道阴蒂、大小阴唇阴道前庭MRKH综合征Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征苗勒管发育不全综合征先天性子宫阴道缺如综合征MRKH综合征（续）一种以子宫和阴道上2／3发育不全为特征的生殖道系统疾病有正常的第二性征和46，XX的染色体临床表现输卵管卵巢正常子宫、阴道缺如常合并其它中胚层系统发育异常：如脊柱侧弯、斜颈、肾脏畸形等是临床原发性闭经的第二常见原因。病人往往以原发闭经和／或性交不能为主诉就诊诊断 治疗非手术治疗 Frank法、Ingram改良法手术治疗 经会阴阴道成形术 经腹会阴联合阴道成形术 腹腔镜下阴道成形术阴道位于骨盆下部的中央粘膜、肌层、纤维层排出月经血、性交器官、胎儿娩出非手术：Frank法由细到粗地将扩张器在尿道下方前庭 黏膜陷凹处逐渐顶压每天至少20分钟半年至1年非手术：Ingram改良法改良 利用身体躯干重量 坐姿 可同时进行其他工作每天不少于2小时4-6个月手术治疗羊膜、皮片、颊粘膜、外阴皮袋、医用组织补片直肠膀胱间隙行人工造穴术置入不同材料包裹的阴道模具或将材料制成筒状置入后再填塞纱布支撑术后7~10d材料与穴壁贴合，换取模具或纱布全天佩带模具3个月然后定期佩带至有规律的性生活 经会阴阴道成形术 经腹会阴联合阴道成形术 腹腔镜下阴道成