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第九节 新生儿溶血病Hemolytic Disease of Newborn 韦 红 重庆医科大学附属儿童医院 ABO溶血病 血型特点：母亲O型，婴儿是A型或B型 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 ABO血型不合中约1/5发病 * 第五章 新生儿和新生儿疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材 * 第五章 新生儿和新生儿疾病 内容要点 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 并发症 治疗 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 胆红素脑病为HDN最严重的并发症 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn ,HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。 定义 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 病因和发病机制 Rh溶血病 血型特点：母亲Rh阴性(无D抗原)，胎儿Rh阳性 注意： 1. 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 2. RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。 Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 首次妊娠末期或胎盘剥离 经过8～9周 以后 再次妊娠 孕期 几天内 Rh阳性胎儿血 0.5～1ml 胎儿已 娩出 胎儿Rh血型同上胎 少量胎儿血0.05～0.1ml 胎儿红细胞溶血 Rh阴性母血 产生IgM抗体 产生少量IgG抗体 母血循环 产生大量IgG抗体 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 胎盘 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清未结合胆红素过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 临床表现 黄疸: 出现早，进展快，程度重 贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重 肝脾肿大 胆红素脑病（核黄疸） 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 血常规 贫血、网织红细胞增高、有核红细胞增多 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加 致敏红细胞和血型抗体测定 诊断－产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史，孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者 监测孕妇血中Rh血型抗体和效价，B超监测是否有胎儿水肿。 诊断－生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）者，需做抗体释放试验（+） 鉴别诊断 先天性肾病 新生儿贫血 生理性黄疸 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后4～7天出现症状 临床上分4期 并发症 胆红素脑病临床分期及表现 分期 表 现 持续时间 警告期 嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低 12~24小时 痉挛期 抽搐、角弓反张和发热 轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋 12~48小时 恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症 2周 2月 治疗 产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 产前治疗 血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者 产前治疗 酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，