《系统性红斑狼疮教学》课件.pptVIP

教学查房 系统性红斑狼疮（SLE） 主讲人：李燕如 桂阳第一人民医院 ;主要内容;一、定义;; 病 因 （－） 遗传因素（多基因病）;（二） 环境因素;（三） 性激素;三、临 床 表 现 (Clinical situation) ;;全身症状表现 皮肤粘膜表现 骨、关节、肌肉表现 呼吸系统表现 肾脏表现 精神神经系统表现 心血管系统表现 消化系统表现 血液系统表现;(一)全 身 表 现;（二）皮肤粘膜（８０％出现） 皮肤红斑 面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现 盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位 手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑;（二）皮肤粘膜 光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 口腔溃疡伴轻微疼痛 弥漫或斑秃状脱发;颊 部 红 斑 (Malar rash); ;颊 部 蝶 形 红 斑;盘 状 红 斑 (Discoid rash);; 光 敏 感 (Photosensitivity);口腔溃疡 (Oral ulcers);2018/7/31;;;手足血管炎;手指坏疽(gangrene);2018/7/31;手指血管炎 ;掌 红 斑;治疗后;治疗后;; （三）浆膜炎 (Serositis);（四）肾脏损害(LN)  －SLE最具有特征受累的脏器;（五）狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）;（六）心血管 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 （七）胸膜、肺 胸膜炎 狼疮性肺炎 胸腔积液 肺出血 ;（八）神经系统（２５％） 约10%的患者为首发症状 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁； 脑电图、脑脊液测定； 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤； 少数：无菌性脑膜炎 凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。; 四、实验室检查 (laboratory examination);ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。 ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS) 有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效及预后。 ;;1. ANA及临床意义：;2.抗ds-DNA;3.抗Sm抗体;4.抗RNP抗体、抗SSA(Ro) 、抗SSB(La); SLE中其它自身抗体;肾活检：;X线及影像学检查：;六、诊断与鉴别诊断 (Diagnosis and Differential diagnosis);1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性 ;类风关：关节肿痛，晨僵时间长，对称性，关节畸形，ds-DNA(-)、Sm（-） 原发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球疾病 其他风湿病; ;七、治疗与预后  (Treatment and Prognosis) ;治疗原则：要求早期诊治、治疗要个体化、活动期强化治疗、缓解期维持治疗。 1、一治疗 2、药物治疗 3、特殊治疗;1. 药物治疗 　　(掌握风险与效益);?轻型SLE治疗; 原 则 ?对症治疗，不能阻止肾损害的进展 ?减量不宜过快每1-2周减10%（0.5mg/kg更慢） ?不宜长期大量使用 方 法 ?口服：强的松 每日1~2mg/kg，6～8周减量 ?冲击治疗：甲基强的松龙 1.0g连续3天。 适应症 ?狼疮脑病 ?白细胞和血小板减少、溶贫 ?近期出现大量蛋白尿 ?高热、血管炎较重的 副作用 ?感染、