关于青少年肌阵挛性癫痫地相关概念.docVIP

青少年肌阵挛性癫痫的相关概念 　　概念 　　Janz和Christian早在一957年对青少年肌阵挛性癫痫(JME)的特征就曾有较为详尽的论述。似令人不解的是青少年肌阵挛性癫痫诊断的延误仍时有发生。1995年我们评估了56例非选择性青少年肌阵挛性癫痫患者，据发现这些病例来我们中心就医前没有一个获得正确诊断(Genton et al.,1995)。然而，目前这种情况已经有所改善，现在约半数的病人来诊的目的是为了进一步确认是否为青少年肌阵挛性癫痫，正如Janz和Durner (1997 )所述.青少年肌阵挛性癫痫对于经验丰富的医生来说很容易做出诊断，但当不了解它的特征时也很容易漏诊。由于清晨肌阵挛性抽动这一典型症状很少被病人主动提供，这就需要临诊医生进行主动的问诊。 　　癫痫和癫痫综合征国际分类(Commission,1989)为青少年肌阵挛性癫痫拟定了一个精确的定义: 　　青少年肌阵挛性癫痫在青春期前后发病，典型表现为单发或反复出现的双侧性、非节律性、不规则性肌阵挛抽动，以上肢受累为主。在部分病例中肌阵挛抽动可导致突然跌倒，但意识保留。本病可能是遗传性疾病.无明显性别差异。全身强直-阵挛性发作较为常见，少数病例可偶见失神。癫痫发作常出现在醒后不久.剥夺睡眠可诱发。发作间期和发作期脑电图表现为快速的、全部性并且常为不规则性的棘一慢波和多棘一慢波;脑电图棘波和肌阵挛性抽动间没有密切的相位