《小儿过敏性紫癜》ppt课件.ppt

小儿过敏性紫癜 黄砚 定义 过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，又称亨-舒综合征。 本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，非血小板减少性皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等症状为其主要临床表现。 以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，男孩多于女孩。四季均有发病，以冬春季发病多，夏季少。 7/31/2018 病因 病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。 各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。 因此本病属自身免疫性疾病。 7/31/2018 临床表现 发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。 约半数患儿可有不规则低热、乏力、精神萎靡、食欲缺乏、头痛等非特异性表现。 7/31/2018 1.皮肤症状（单纯型） 皮疹是本病主要的表现，常为首发症状，反复出现为本病特征。 多见于下肢远端，踝关节周围密集，以下肢伸面为多，对称分布。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。 初起为粉红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。 此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。 7/31/2018 2.消化道症状（腹型） 比较常见，可见于三分之二的患儿，临床称为腹型。腹痛最常见，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。同时可有恶心、呕吐，继而可见腹泻或血便，严重者为血水样大便。吐血少见。 常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前。 少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。 7/31/2018 3.关节症状（关节型） 约三分之一患儿可有多发游走性关节痛或关节炎，多可累及膝、踝、肘、腕等大关节，以下肢关节多见。表现为关节肿胀、疼痛和活动受限。 关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。 关节症状多在数日内消失，不遗留变形。 7/31/2018 4.肾脏症状（肾型） 约有30%~60%患儿由肾脏损害的临床表现，年龄越小发生越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，伴血压增高和水肿，称为“紫癜性肾炎”。 一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。 病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。 7/31/2018 5.其他（综合型） 混合型病例可有中枢神经系统症状，偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。 75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。 重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。 偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。 个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。 7/31/2018 诊断 由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。 1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下：①典型皮肤紫癜；②发病年龄20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。 在上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。 7/31/2018 鉴别诊断 7/31/2018 治疗 目前尚无特效疗法，以综合治疗为主。 1.一般疗法 急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应给予有效抗生素治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。 7/31/2018 2.激素疗法 一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松静脉点滴，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。对于肾脏病变，激素无显著疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基强的松龙冲击疗法的疗效有待进一步观察，急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗。 3.其他疗法 可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗，其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现，能降低紫癜性肾炎的发生。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者，应用阿司匹林，可使关节消肿减痛。出现肾功能衰竭或急