多囊肾病发病机制诊断及治疗ppt课件.pptVIP

常染色体显性遗传多囊肾病发病机制、诊断及治疗;肾囊肿定义;多囊肾病的囊肿形成;表1 肾脏囊肿性疾病的分类;遗传性肾囊性疾病;常染色体显性遗传性多囊肾病Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD);ADPKD定义;;多囊肾;ADPKD流行病学;病因及遗传学;;;ADPKD 基因的染色体定位;ADPKD病理;;ADPKD的临床表现;ADPKD的临床表现 ;;;;;;肾脏表现;;;;;肾外表现;;ADPKD诊断与鉴别诊断;ADPKD临床诊断标准;ADPKD诊断与鉴别诊断;ADPKD诊断与鉴别诊断;CT检查;3. 髓质海绵肾 髓质集合管呈小的囊性扩张，放射学表现与ADPKD不同。 4. 获得性肾囊肿 发生于慢性肾衰或维持性血透病人，发生率同血透时间相关。透析时间少于三年者发生率为44%，超过三年者达75%，超过八年者为92%。;(二)与遗传性多囊肾病鉴别 常染色体隐性遗传性多囊肾病 患者为纯合子，父母为杂合子，隔代发病，子代患病机会为25%。患儿除肾脏对称性增大，皮质充满直径1-2mm小囊肿外，还有肝、脾肿大，门脉高压症表现，肝活检示门管纤维化，胆管发育不全，扩张和增生。 ;;肾囊肿;ADPKD治疗;;(二) 注意饮食 避免任何咖啡因食物，包括咖啡、茶、可可、巧克力以及阿斯