肾病综合征（呕心沥血之作）ppt课件.pptVIP

肾病综合征;多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是 1.大量蛋白尿（＞3.5g/d) 2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L） 3.明显水肿 4.高脂血症;病因;肾病综合征的分类和常见病因;;病理生理;三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱 ;LM（光镜）：基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 IF（免疫荧光）:(-) EM(电镜)：足突消失 ;;2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男女，好发于青少年， 50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。 肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差 ;;2、临床特征： 1）、10~20%NS，好发于青壮年?? 2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ， 50~60% 肾病综合征 +血尿， 少数为隐匿性肾炎。 3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。 4）、50%?70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭 50%慢性肾衰（10年后）;;2、临床特征： 20%NS， 男女，好发于中老年。通常起病隐匿， 80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉眼血尿。 本病易发生血栓栓塞并发症。 常在发病5?10年后逐渐出现肾功能损害。20~35%可自发缓解， 尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解， 钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。;;2、临床特征： A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能减退。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。 ; ; ;并发症：;并发症;二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态。 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起； 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成； 3、血小板功能亢进； 4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。 ;三、急性肾衰竭： 有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。 机制：肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤然减少 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多， 发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 ;四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染； 金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏； 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。 ;诊断;肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 ;鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）;二、系统性红斑狼疮肾炎： 好发于青、中年女性， 有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现， 免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。;三、糖尿病肾病： 好发于中老年， 早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋白尿， 肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。 糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性视网膜病变PDR）改变有助于鉴别诊断。;四、肾淀粉样变性： 好发于中老年。 肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。 原发性淀粉样变性病因不清， 主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经； 继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。 肾淀粉样变性常需肾活检确诊。;五、骨髓瘤性