《先天性食管闭锁 》课件.pptx

先天性食管闭锁 分型按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为5种类型。1.Ⅰ型食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占4%-8%。2.Ⅱ型食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.5%-1%。3.Ⅲ型食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型，若距离超过2cm为ⅢA型；若不超过2cm为ⅢB型。ⅢA型食管吻合相当困难，ⅢB型食管吻合难度相对较小。此型最常见，约占85%-90%。4.Ⅳ型食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。5.Ⅴ型食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占2%-5%。 诊断1 . 产前诊断 食管闭锁的产前诊断依然比较困难，仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期 16 周至 20 周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁，但诊断的敏感性和特异性较低，此征象对于Ⅰ型食管闭锁阳性率可以达到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在 MRI 的 T2 加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象，敏感性较高，但单独使用 MRI 诊断食管闭锁假阳性率较高。 推荐意见：产前 B 型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象，可在产前诊断部分食管闭锁，建议行胎儿 MRI 筛查。 诊断2. 出生后诊断 患儿出生后表现为唾液过多，饮奶出现呛咳，发绀，胃管不能插入或折返。确诊依靠 X 线，经导管注入 0.5-1ml 非离子型造影剂，胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行 CT 食管三维重建，以明确远端食管气管瘘位置。 CT 检查对于判断瘘管的位置及盲端距离有一定帮助，主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外 60% 以上的儿童医学中心作为常规检查，能够发现和判断瘘管的位置以及发现特殊类型的瘘管。 诊断 推荐意见：患儿出生后的临床症状和胃管不能插入，高度提示食管闭锁诊断 ；常见的 III 型和 I 型食管闭锁，胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行 CT 食管三维重建。少见的食管闭锁类型如Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型食管闭锁，需要结合食管镜和气管支气管镜来明确瘘管及位置，指导手术。 3. 伴发畸形 超过 50% 的食管闭锁患儿合并其他先天性畸形，部分患儿合并两种或两种以上畸形 (VACTERL 综合征)，其中最常见为心血管系统畸形，约占 23%，四肢及骨骼畸形 18%，肛门直肠及消化道畸形 16%，泌尿系统畸形 15%，头颈 部 畸 形 10%，纵 膈 部 位 畸 形 8%，染 色 体 畸 形 5.5%。 推荐意见：全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形，手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形，尤其是复杂性心脏畸形，如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。 治疗先天性食管闭锁病例未经治疗，出生后数日即死亡。因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。 治疗原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组，即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。A 组应立刻行一期食管吻合术；B 组应延迟一期吻合术，先行胃造瘘术和治疗肺炎等合并症；C 组应行分期手术，如先行食管及胃造瘘术，再行结肠或小肠代食管术(Ⅰ型时)或胸膜外瘘管结扎术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。手术 一般在出生后 24-72 h 行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔镜手术。1?.?开胸食管闭锁手术2. 胸腔镜食管闭锁手术我们建议胸腔镜食管闭锁手术初学者应选择体质量 2.5 kg 以上、无合并严重先天性心脏病和重症肺炎、食管盲端距离在 2 cm 以内的患儿 治疗长段型 (Long gap) 食管闭锁是指食管近、远端相距超过 2 个椎体(约 2 cm)，往 往 见 于 Ⅰ 型、Ⅱ 型 及 Ⅲ a 型 食 管 闭锁。长段型食管闭锁的治疗仍然是一个难题，目前尚没有找到理想的治疗方法。一般来说，食管近远端距离超过 3cm，I 期吻合就有手术技术上的困难，普遍的做法是新生儿期先行胃造瘘术进行胃肠营养，近端吸引或引流防止唾液误吸，远端如有食管气管瘘，需进行经胸瘘管结扎，以免胃食管