《再生障碍性贫血的诊断与治疗》ppt课件.pptVIP

再生障碍性贫血的诊断与治疗;再生障碍性贫血的诊断与治疗;一 再生障碍性贫血的病因分类;病因学分类;病因学分类;二 再生障碍性贫血的病因及发病机制;2.2发病机制;三 急、慢性再生障碍性贫血的临床特征;临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血;临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血;四 再生障碍性贫血的诊断标准与分型;诊断标准：;4.2 分型;慢性再生障碍性贫血：;五 再生障碍性贫血的鉴别诊断;5.3骨髓纤维化：慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检示胶原纤维和（或）网状纤维明显增生； 5.4急性造血功能停滞：本病常有感染和药物引起，儿童与营养不良有关，起病多伴高热、贫血，易误诊。鉴别要点（1）贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，血小板减少不明显，出血较轻；（2）骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾部可见巨大原始红细胞；（3）病情有自限性，不需特殊治疗，2~6周后可恢复；（4）血清铜显著增高，红细胞铜降低；;5.5急性白血病（AL）：低增生性，呈慢性过程的本病可有肝、脾、淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再生障碍性贫血相混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，原始粒、单核或原始淋巴细胞明显增多，亦可行骨髓活检以助于明确诊断。 5.6恶性组织细胞病（MH）：常伴有高热、进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。 5.7其他：纯红细胞再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。;六 再生障碍性贫血的治疗原则;6.2 分型： 【1】慢性再生障碍性贫血：补肾中药、雄激素治疗； 【2】急性及慢性重型再生障碍性贫血：骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素A治疗； 6.3 治疗时机： 治疗前病程2年者，有效率为57.9%；治疗前病程2年者，有效率为74.0%；治疗前病程半年者，有效率为90.0%。;6.4 持续时间： 【1】治疗方案确定应坚持治疗半年以上，切忌病程不足换药； 【2】坚持刺激造血药物序贯治疗效果好； 6.5维持治疗： 维持治疗对降低本病复发率、提高远期疗效有重要意义 6.6联合治疗： 联合治疗好于单一药物治疗 6.7并发症治疗： 积极清除治疗中发生的感染灶，及时控制感染。 ;七 慢性再生障碍性贫血的治疗;【6】疗程：约2~7个月，维持治疗至少12个月； 【7】不良反应：肝功损害，男性化，皮肤痤疮，体毛增多，色素沉着，毛细血管扩张，下肢轻度指凹性水中及性欲亢进；肝功能衰竭罕见； 【8】结论：雄激素对本病有较好的疗效，且维持治疗对巩固和提高本病的疗效具有重要意义，临床效果与疗程明显有关；切忌突然停药及减药过快。 7.2中医中药： 以补肾中药为主进行治疗。初期：清热、凉血、止血药；后期加用附子、肉桂以加速造血功能恢复。;八 再生障碍性贫血的疗效标准;八 再生障碍性贫血的疗效标准;九 急性再生障碍性贫血的治疗选择;十 急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗;十 急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗;十 急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗;十一 再生障碍性贫血的免疫移植治 疗及造血细胞生长因子治疗;谢谢