《大颗粒淋巴细胞白血病 备忘录》ppt课件.ppt

大颗粒淋巴细胞白血病;定义和分类;大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）;大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）; LGL临床分类（根据疾病克隆性和生物行为） ;反应性LGLs为多克隆，大部分病例表达CD3（+）T细胞， LGL计数经治疗或自发回复到正常（6个月之内）。 NK细胞克隆性很难肯定，故慢性NK细胞淋巴细胞增多是否代表慢性NK细胞白血病？缺乏克隆性标记，则临床特征是最主要的鉴别诊断主要因素。 1）患者伴有系统性侵袭症状，则可划分为慢性NK细胞白血病。 2）无症状患者冠以“良性慢性NK细胞淋巴细胞增多症”更好。;LGL白血病（LGLL);;流行病学;病因病理;临床表现;临床表现; LGLs 在外周血计数为0.2—0.4*10^9/L者怀疑LGL白血病，外周血涂片中检测作用不大。 既往研究提示：90%T细胞LGL白血病患者，LGL计数1.0*10^9/L，有学者提出T细胞LGL白血病诊断需LGL计数2.0*10^9/L。;血液学变化;血液学变化;血液学变化;诊断标准;T细胞LGL白血病诊断 ;鉴别诊断;T细胞LGL白血病治疗;T细胞LGL白血病治疗;T-LGLL的治疗;疗效标准;注;侵袭性NK细胞白血病;1、临床和血液学特点 急性型 1）起病急，高热、肌痛、盗汗，可有黄疸、腹水，可导致多器官功能衰竭。 2）BM、肝脾、淋巴结浸润显著，CNS浸润可见，皮损少见。 3）全血细胞明显减少，淋巴细胞绝对值较高，LGL大于5G/L。 4）常有多克隆或单克隆高丙球蛋白血症。 慢性型 1）病程缓慢，多无症状，无器官肿大，有的可有血管炎、肾病综合征表现。 2）外周血NK细胞持续增多。;免疫表型;诊断与鉴别诊断;治疗：参阅LGLL一节。 注： 1、侵袭性NKL发病多与EBV感染有关。 2、急性型可能为结外NK细胞淋巴瘤鼻型的白血病期。 3、细胞遗传学可有6q-。 4、治疗与TLGLL相似，但预后逊于后者。;NKC白血病治疗;NKC白血病治疗;NK细胞白血病;原始NK细胞白血病;;;注;侵袭性NK细胞白血病;流行病学;临床表现;明显髓外累及：CD56（+）决定 皮肤软组织、消化道、中枢神经系统 相应临床表现 发热7天 38.5 ℃ 肝脾肿大 外周血2系或3系↓ ↓ BM造血功能正常 高甘油三脂或低Fg BM淋巴结脾内：噬血C 噬血原因：肿瘤细胞释放γ-IFN;死亡原因;实验室检查;自身免疫性疾病;实验室检查;NK细胞KIRs特征;NK细胞特征变异;诊断;鉴别诊断; 病程缓慢，LGL2*109/L PB LGL↑持久6m, 常合并自身免疫性：PRAA、类风关 常有自身抗体，高γ血症 CD3（+）CD4（+）CD8（+） TCR（-）EBV抗体（-）;治疗;谢谢！