儿童肺高血压诊断与治疗.pptVIP

Humbert, et al. N Engl J Med 2004 PAH的特异性治疗 内皮素受体拮抗剂 全可利在2岁以上的儿童中的应用已得到了欧盟的许可。-06 July 2009 该药片32mg分散片，有两道刻痕，可以将药物4等分，该剂型特别适合于儿童患者。 5型磷酸二酯酶抑制剂 2012年8月FDA发布安全警示，不推荐西地那非用于1~17岁的PAH患儿；但EMA仍然推荐西地那非用于儿童PAH的治疗，只是增加了避免使用高剂量西地那非的建议。因此，西地那非治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究，儿童患者的最佳给药剂量也有待进一步确定。 2012年报道的西地那非治疗儿童PAH 的全球多中心STARTS-1研究证明，中等剂量和高剂量的西地那非能改善儿童PAH患者的峰值耗氧量、血流动力学参数和功能分级，但低剂量的西地那非没有明显效果；其延伸试验STARTS-2表明，接受高剂量西地那非治疗的儿童PAH患者的死亡风险增加，高剂量组的死亡率是低剂量组的3.95倍。 西地那非问卷调查 前列环素类似物 依前列醇 (Flolan?) 曲前列素 (Remodulin?) 曲前列素 (Remodulin?) 目前在儿童肺高压患者中进行联合治疗的病例也在不断增加，但缺乏相关的循证医学的依据。 儿童肺高压患者对于药物的反应性很难预测，有些患者在用药后病情明显改善，而另外一些患者对药物没有反应性，