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尿崩症Diabetes Insipidus;女，10岁9月 多饮、多尿3月余 22kg。尿色清，24小时尿量2830ml，入量3165ml。 尿常规:尿PH 6.5，蛋白、糖和管型(-)，比重1.005 血气分析+电解质：PH 7.349，BE –1.0，K+ 3.6mM，Na+ 146mM，Cl - 109mM 离子类： Ca++与P正常，AKP 130U/L（正常） 心电图、长骨片、头颅MRI：无殊 甲状腺功能：正常 ;正常人一天尿量?ml (成人?儿童?) 正常：1～2l/24hrs 昼:夜=3～4:1，夜尿量＜750 ml 多尿： ＞2000ml/24 hrs（2500） 轻2～4l/24h，中4～6l/24h，重＞6l/24h 少尿： ＜400 ml/24hrs或＜17 ml/h 无尿： ＜100 ml/24hrs;儿童=(年龄-1)X100+400ml 经常性2500ml 暂时性? 病理性?;疾病;疾病;确定是否属于尿崩症—记录24小时进出量，观察尿比重、尿渗透压 1. 症状—口渴多饮、多尿（排尿4~10L）夜尿多，遗尿可为首发症状，喜冷饮；婴儿不明原因高热，补液后热退(脱水出现抽搐) 2. 体征—消瘦、皮肤干燥、生长迟缓 3. 尿色清（淡如水），尿比重1.005~1.006，其他阴性 4. 禁水加压素试验确诊（病因） ; 一、概念 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、实验室和辅助检查 五、诊断和鉴别诊断 六、治 疗 ; 尿崩症是指下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(Arginine vasopressin, AVP)分泌不足（中枢性尿崩症），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和/或水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷对AVP失去反应（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。;渗透压感受器;1. 渗透压调节 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2. 血容量及血压调节 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ;3. 神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4. 口渴 5. 糖皮质激素: 提高AVP释放的渗透阈值;1. 对正常血压无调节作用。 2. 主要作用于肾脏集合管管周膜上的V2受体，促进水分子的重吸收。 3. 主要受渗透压、容量、压力、神经和某些药物调节 AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用;渗透压 血浆渗透压：280～310 mOsm/kg·H20 尿渗透压： 600～1000 mOsm/kg·H20 尿渗透压/血浆渗透压: 3～4.5:1 等渗尿：尿渗量在300mOsm/kg·H20 高渗尿：尿渗量高于血浆渗量 低渗尿：尿渗量低于血浆渗量??? ;尿比重 正常尿比重：1.015～1.025之间 最高比重: ＞1.020 最高比重-最低比重＞0.009。 等渗尿: 尿比重固定在1.010 ± 0.003 低渗尿: ＜1.010;（一）中枢性尿崩症 1.原发性(特发性)尿崩症 （50～60%） 2.继发性尿崩症 ① 头颅外伤及下丘脑手术 (成人10%） ② 肿瘤（鞍上、垂体、颅咽管、转移瘤等）(成人50%） ③ 肉芽肿：结节病、组织细胞增多症 ④ 感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒） ⑤ 血管病变（血管瘤、冠状动脉搭桥） ⑥ 其他:自身免疫性病变，AVP抗体阳性; 3.遗传性尿崩症: 少见 X-连锁隐性、常显或常隐遗传（AVP、AVP载体蛋白基因） （二）肾性尿崩症 1. 遗传性: X连锁显性（V2受体基因突变，90%）、常染色体隐性遗传（肾小管上皮细胞主管水通道的蛋白质中AQP-Ⅱ基因突变，10%） 2. 继发性: 慢性肾盂肾炎、RTA、骨髓瘤、淀粉样 变、药物损害等。;完全性尿崩症 ⒈ 年龄：青年多见，但可见于任何年龄 ⒉ 性别：男多于女，M/F=2：1 ⒊ 症状：多尿、烦渴、多饮 ⒋ 尿量：5～10 L/24h。 ⒌ 尿比重：1.0