低钾血症1例病例讨论ppt课件.ppt

Diagnosis AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾 尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH6.0 低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化 Company Logo 不完全型远端RTA诊断 氯化铵（氯化钙）负荷实验 氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天 血pH7.35或CO2CP≤20mmol/L 尿pH不能降至5.5以下 Company Logo Treatment 病因治疗 继发性：慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎等 纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠 补充钾盐 枸橼酸钾 防治肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂、 骨化三醇（1，25(OH)2D3） Company Logo Proximal RTA（TypeⅡ RTA） Company Logo Mechanisms 肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍 肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3－生成减少 肾小管细胞基底侧Na＋- HCO3－协同转运障碍 Company Logo Company Logo Clinical Features AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4＋正常，尿pH可小于5.5 低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻 极少出现肾结石和肾钙化 Company Logo Diagnosis AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 尿HCO3-增多 碳酸氢盐重吸收试验： HCO3-排泄分数15% Company Logo 碳酸氢盐重吸收试验 口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L） 尿HCO3-排泄率＝（尿HCO3-×血肌酐）÷（血浆HCO3-×尿肌酐）×100% 正常值为0 Ⅱ型 15% I型5% Company Logo Treatment 病因治疗 纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸钠 补钾 氢氯噻嗪、低钠饮食（减少细胞外液容积，促进肾小管对HCO3-重吸收） Company Logo Hyperkalemic RTA（Type Ⅳ RTA） Company Logo Mechanisms 醛固酮不足：醛固酮分泌减少 醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱 远端小管排H＋、排K＋减少 Company Logo Clinical Features 多见于老人 病因： 肾脏病已有轻、中度肾功能不全（GFR20ml/min) ， 以DN和慢性间质性肾炎常见 AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症 酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例 Company Logo Clinical Management 病因治疗 纠正酸中毒 碳酸氢钠 降低高血钾 纠酸、低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析 肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松 Company Logo Fanconi Syndrome范可尼综合征 Company Logo Background 1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿 1934年Milkmannn最早报道成人病例 Company Logo Mechanisms 近端肾小管复合性功能功能缺陷 Company Logo Etiology 儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传病） 成人：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害 Company Logo Clinical Features 近端小管对多种物质重吸收障碍： 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 碳酸盐尿、 Ⅱ型RTA、低钾血症 低磷血症、骨病 Company Logo Diagnosis 根据典型临床表现 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基 本诊断指标 Company Logo Therapy 纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸合剂 病因治疗 补钾 枸橼酸钾 补充中性磷酸盐及骨化三醇 Company Logo 临床表现 （Clinical features） 6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance 明显低钾碱中毒：肾上腺癌 异位ACTH综合征 7.血液系统(Blood disturbance Rbe↑Hb↑) → 多血质 Company Logo 临床表现 （Clinical features） Company Logo 临床表现 （Clinical features） ８.