吴恒莲关注干燥综合征ppt课件.pptxVIP

;;; 干燥综合征（ Sjogren’s Syndrome） 　原发性干燥综合征（ pSS ) 　继发性干燥综合征 干燥症　sicca syndrome 干燥性角结膜炎　keratoconjunctivitis sicca （干眼症） 口干症　xerostomia ;慢性进展的系统性自身免疫病。淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下 ------主要累及外分泌腺 可损害腺外器官组织----关注和重视 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB ;中华风湿病学杂志2009年2月13卷第2期;男/女: 1 : 11.2 年龄: 47.8?10.9岁 (6～75岁） 发病率：0.3％ 0.7% （？）;病理 受损组织大量淋巴细胞浸润， 使组织坏死萎缩 高球蛋白血症致免疫复合物沉积血管壁—血管炎 外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖 浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤 腺、呼吸 肾小球 多发性骨髓瘤 道、胃肠 神经系统 反应性淋巴结炎 道、皮肤、 肺 坏死性淋巴结炎 阴道 雷诺现象 膀胱（？） 肌肉 深层 肾小管 胰腺、甲状腺 肝脏、肝内小胆管 卵巢、垂体（？） ;预后;临 床 表 现; 腺体表现： 皮肤：汗腺---皮肤黏膜干燥、搔痒、脱屑 眼： 泪腺 – 干眼、泪腺肿大 消化道：(1) 口腔：口干、黏膜溃疡、唾液腺、猖獗龋齿 (2)胃肠：萎缩性胃炎/肠炎 (3) 胰腺（吸收不良综合征） (4) 肝脏、胆道 呼吸道：干燥性鼻炎/鼻窦炎，慢性咽侯炎，反复呼吸道感染 泌尿生殖系：(1) 肾小管：低钾，软瘫(RTA)，骨软化，结石 (2) 膀胱、输尿管 (3) 干燥性外阴、阴道炎、溃疡，反复感染 部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮)。如： 　　 甲状腺　卵巢　脑垂体 ; 腺外表现 高球蛋白血症及相关临床表现： 结节红斑、荨麻疹样皮疹、紫癜样皮疹、雷诺现象 （皮肤血管炎） 内脏小血管炎表现： 神经系统：周围神经系统损害常见：麻木疼痛， 中枢神经病变：脑梗塞、???出血、 脑膜炎等,可合并神经脱随鞘病变 精神症状：焦虑、抑郁 肺间质病变、肾小球病变、肌炎 关节病变 ： 70％～80％有关节痛，10％发生关节炎，关 节破坏少见 血液系统损害：类似SLE的表现 ; 干燥综合征并发肿瘤： 淋巴系统肿瘤 风险是正常人群的20－44倍 良性淋巴细胞增生 肝脾淋巴结肿大（假性淋巴瘤/ IgG4 ) 淋巴瘤前B细胞增殖（恶性增生） 恶性淋巴瘤 临床表现： 腺体/淋巴结持续肿大、质地变硬 高球血症　－　低球血症 多克隆　－　寡克隆　－　单克隆 抗体转阴; 免疫学异常 抗核抗体 92％ 抗SSA 80％ 抗SSB 40% 类风湿因子　 72％ 抗甲状腺抗体 50％ 抗线粒体 20％ 抗唾腺管抗体 30％ 抗着丝点抗体 12％ 免疫球蛋白升高;pSS 与 PBC、RA 、SLE的重叠;原发性干燥综合征患者初诊临床特征分析(224例） 北京大学人民医院风湿免疫科（2012年）; pSS合并血液系统损害; pSS合并肝损害;pSS肝损害与PBC的